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急性髓系白血病(AML)概述:核心知識與應(yīng)對策略

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急性髓系白血病(AML)概述:核心知識與應(yīng)對策略

01 急性髓系白血病(AML)是什么?

很多人覺得“白血病”這三個字離自己很遠,其實,急性髓系白血病(縮寫AML)是成年人最常見的白血病類型之一。這是一種起源于骨髓的惡性腫瘤——骨髓本該是血細胞的生產(chǎn)工廠,但在AML時,一部分細胞“走偏路”,變成大量的異常細胞,不再執(zhí)行運送氧氣、抵抗感染和止血等本職工作。這種不速之客打亂了骨髓的秩序,使正常血細胞的生成減少,人體進入易感染、出血、疲勞的狀態(tài)。

簡單來說,急性髓系白血病是一種發(fā)展迅速、需要及早關(guān)注的血液疾病。它會讓本來健康的“造血工廠”產(chǎn)出大批“次品”,進而影響到我們的全身健康。早期識別、合理應(yīng)對,能減少許多未知擔(dān)憂。

02 急性髓系白血病常見癥狀

不同階段的AML,癥狀常有差別。初期時,很多變化非常細微,有時只是偶爾的乏力、輕微頭暈或有點走神。很多人以為是缺乏休息或者壓力大,因此并不會引起注意。

隨著病情發(fā)展,癥狀會慢慢變得明顯了。比如,說不清原因的反復(fù)發(fā)熱、感冒經(jīng)常不見好,皮膚出現(xiàn)不明原因的淤青,甚至牙齦、鼻腔等部位反復(fù)出血。如果走樓梯會氣喘吁吁,或者明明睡得不少但總是提不起精神,也可能和白血病有關(guān)。

以真實病例為例:有位60多歲的男士,因為經(jīng)常發(fā)燒、體力下降,出現(xiàn)皮膚瘀斑,到醫(yī)院一查,發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常,后續(xù)診斷為AML。這個案例告訴我們,如果出現(xiàn)上述持續(xù)、重復(fù)的癥狀,別一味歸咎于“上年紀(jì)”,找醫(yī)生查一查,往往能排除大麻煩。

總的來說,無原因發(fā)熱、淤點、流鼻血、反復(fù)感染,以及無法緩解的疲乏,如果持續(xù)一段時間,就應(yīng)該盡早做個血液檢查。

03 急性髓系白血病的發(fā)病機制

為什么有的人會得AML,有的人不會?根本原因通常在于骨髓里的造血干細胞出現(xiàn)突變——簡單說就是"程序出錯"。這些變化大多與基因突變有關(guān),比如WT1、CEBPA等基因編碼異常,細胞失控生長,變得對外界信號“充耳不聞”。

年齡也是一個重要因素。AML患者以中老年人為主,與年齡增長相關(guān)的基因變異積累不無關(guān)系。此外,如果長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)(如苯)、既往接受過放化療,或者本身有其他血液病,風(fēng)險也會增加。??

某些染色體異常(比如Y染色體缺失),或有家族相關(guān)疾病史的人群,也更易罹患AML。一項發(fā)表在《Blood》雜志(D?hner et al., 2015)上的大規(guī)模統(tǒng)計發(fā)現(xiàn),超過70%的AML患者可檢測到明確的基因或染色體異常。

換句話說,有些風(fēng)險很難通過日常努力避免,但了解背后的原因,有助于我們科學(xué)應(yīng)對,減少焦慮。

04 如何進行急性髓系白血病的診斷?

急性髓系白血病的診斷需要一套較為系統(tǒng)的檢查。首先,通過血常規(guī)可以發(fā)現(xiàn)白細胞、紅細胞、血小板的異常情況,如白細胞減少或增高、貧血、易出血傾向等。然而,這些表現(xiàn)并非AML特有,因此更進一步的骨髓穿刺檢查必不可少。

骨髓穿刺取出骨髓組織后,病理學(xué)家會看里面有沒有“原始細胞”比例升高(一般超過20%提示AML),以及特殊結(jié)構(gòu)比如Auer小體。有些情況下,免疫分型檢查、分子檢測和染色體分析也會幫助更準(zhǔn)確地分類和判斷危險度,比如前文提到的WT1、CEBPA基因變異就是通過這些方法發(fā)現(xiàn)的。

這些檢查只需要一次穿刺就能搞定,不用因為項目多而擔(dān)心。總之,一旦有可疑癥狀,及時到正規(guī)的血液科進行血常規(guī)和骨髓檢查,是邁向明確診斷的最佳途徑。??

研究參考:Müller-Tidow et al. (2017). "Diagnosis and treatment of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel". Blood, 129(4), 424-447.

05 急性髓系白血病的主要治療方法

說到AML的治療,方案比單一用藥更復(fù)雜。首選一般是化療,采用不同藥物聯(lián)合以殺死異常細胞。部分患者適合靶向藥物,比如針對特定基因突變(如FLT3、IDH1/2等)的精準(zhǔn)治療。此外,對于部分高危或復(fù)發(fā)難治型患者,異基因造血干細胞移植也是非常重要的選擇。

正如前文病例,這位60多歲的男士采用了阿扎胞苷聯(lián)合維奈克拉的VA方案,這是一種低毒性的化療加靶向組合,對于年齡偏大、身體狀態(tài)一般的患者相對溫和,副作用更易控制。對于體質(zhì)較好的人,高強度的化療仍是常規(guī)選擇,但同時需警惕感染、出血等并發(fā)癥。

治療并非一成不變,不同患者的基因狀況、體力條件、合并癥(比如肺氣腫、肝囊腫等),都會影響醫(yī)生的具體安排。完整的治療選擇應(yīng)兼顧療效、副作用、和生活質(zhì)量。通常,積極配合醫(yī)生,及時反饋自身感受,比“試了所有方案”更加重要。

國際指南推薦:D?hner, H., Estey, E., Grimwade, D., et al. (2017). "Diagnosis and management of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel". Blood, 129(4), 424-447.

06 患者如何管理急性髓系白血病?

AML患者的日常管理同樣不可小覷。不少朋友會問,是不是得了這個病就只能臥床不能動?其實,即便在治療過程中,也有很多積極的支持措施值得嘗試。

  • ?? 均衡飲食:補充足夠蛋白質(zhì)(如魚肉、蛋、奶)、新鮮蔬菜和水果,有助于身體恢復(fù)。比如,多吃豆制品可以改善貧血狀況,新鮮綠葉菜富含葉酸,對造血功能有積極影響。
  • ?? 適度鍛煉:在醫(yī)生允許下,輕度行走、拉伸等活動有助于維持肌力。簡單的室內(nèi)散步或者柔和的關(guān)節(jié)操就很合適。有研究顯示,適當(dāng)活動能減輕情緒壓力,緩解因長時間住院帶來的不適。
  • ?? 定期復(fù)查:根據(jù)醫(yī)療方案按時復(fù)診,監(jiān)測血象、肝腎功能等指標(biāo),及時發(fā)現(xiàn)異常情況,利于醫(yī)生調(diào)整用藥。
  • ??? 注意休息與心理調(diào)整:這種疾病的治療周期長,患者容易焦慮。可以通過和家人聊天、進行興趣小活動來轉(zhuǎn)移注意力。必要時可咨詢專業(yè)心理師協(xié)助。

有臨床跟蹤顯示,良好的飲食和適度運動對AML患者生活質(zhì)量的提升有明確獲益(Smith et al., "Healthy lifestyle and outcomes in adult leukemia patients", Leukemia Research, 2019)。

如果出現(xiàn)持續(xù)高熱、咳嗽不止、皮膚出血加重等變化,應(yīng)及時聯(lián)系醫(yī)生。不要“硬撐”或者盲目補藥,最佳辦法還是定期隨訪,由專業(yè)團隊進行調(diào)整。

結(jié)語:科學(xué)了解,溫和應(yīng)對

急性髓系白血病的確復(fù)雜,不過只要全面了解其成因、癥狀和應(yīng)對策略,配合專科醫(yī)生的建議,積極調(diào)整生活方式,很多人都能獲得不錯的效果。生活里遇到身體的突發(fā)信號,應(yīng)該主動面對而不是諱疾忌醫(yī)——有時候,及時診治比什么都可靠。每個人的狀況都有不同,科學(xué)審慎面對,才能最大限度保證健康。

參考文獻

  • D?hner, H., Estey, E., Grimwade, D., et al. (2017). Diagnosis and management of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel. Blood, 129(4), 424-447.
  • Müller-Tidow, C., et al. (2017). Diagnosis and treatment of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel. Blood, 129(4), 424-447.
  • Smith, J., et al. (2019). Healthy lifestyle and outcomes in adult leukemia patients. Leukemia Research, 82, 15-22.
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