呼吸之間，維護希望：探秘肺纖維化的治療新前沿
01 你是否留意到這些微小的變化？
有些人是這樣才發現不對勁的：日常走幾步路有點累，原本爬三樓也覺得輕松，最近卻總要歇口氣。偶爾還覺得嗓子發緊，像是秋天干燥時那種微微的不適，但喝點熱水、休息下又好很多。其實這些小變化，很容易讓人忽略過去，甚至以為是最近鍛煉少了。
不過，這正是肺纖維化變得棘手的地方。它喜歡悄悄現身，不鬧大動靜，卻能慢慢吞噬你的呼吸空間。這部分咱們先聊一聊它到底是什么。
02 肺纖維化到底是什么？
簡單來說，肺纖維化是一類肺部組織慢慢“變硬”的疾病。原本柔軟、有彈性的肺泡壁，逐漸被異常的纖維組織替代。就像本來有彈性的海綿墊，被硬邦邦的結疤占了位置，空氣流通變得越來越困難，呼吸時也不再輕松。
從醫學角度講，肺纖維化是慢性、進展性的肺部間質疾病。這里提到的“間質”，就是肺里的支持組織。各種炎癥、損傷后，支撐的細胞過度修復，反而讓正常功能受損（Wolters, H.R. et al., 2018）。最終，氧氣傳遞逐漸受阻，人體的供氧效率大打折扣。
| 正常肺 | 肺纖維化肺 |
|---|---|
| 組織松軟、有彈性 氧氣交換順暢 | 組織變硬、失去彈性 氧氣進出受限 |
Tips：肺纖維化并不是傳染病，也不是每個人都會得。它是細胞修復“過了頭”帶來的后果。
03 肺纖維化的成因：哪些因素更容易招惹它？
- 1. 長期吸入有害物質
像從事煤礦、石棉工廠工作的朋友，如果沒有做好防護，吸入細微粉塵，長年積累下來容易誘發肺部纖維化。 - 2. 既往肺部疾病
比如年紀較大的李叔，58歲，過去曾得過結核，去年查出肺纖維化。這說明肺部曾經的炎癥、損傷愈合時，細胞容易過度修復。 - 3. 遺傳與自身因素
有部分人，家族里父母、兄弟姊妹出現過類似問題，提示可能有遺傳傾向。此外，免疫功能異常也可成為誘因（Travis et al., 2013）。絕大多數患者在50歲以后易發病。 - 4. 某些藥物和放射治療
抗癌藥、部分抗生素、心臟藥物等，有報道可導致藥物性肺纖維化。 - 5. 環境因素
長期暴露于高污染空氣、二手煙環境，帶來額外壓力，增加肺部負擔。
研究發現，吸煙人群與長期暴露工廠塵埃的人，出現肺纖維化的概率顯著升高（King et al., 2011）。
04 癥狀表現：輕微的信號到明顯的警示
前面說的那種偶爾氣短，其實是肺纖維化最早期的表現之一。但當病情加重，很多人開始出現下面這些更明顯的警示信號：
- 持續性呼吸困難
即使休息也覺得喘不過氣，需要頻繁停下歇息。 - 干咳加重
咳嗽無痰，久咳不愈，有時說幾句話就開始咳。 - 體力明顯下降
常見有56歲的女性患者，原來和小孫子在公園散步毫無壓力，最近從家門口走到超市也覺得心慌氣短。 - 杵狀指（手指變粗）
部分嚴重患者出現手指指肚腫脹，像小鼓槌一樣。
| 早期癥狀 | 進展期警示 |
|---|---|
| 偶爾氣短 輕微咳嗽 體能變化 | 持續氣促 干咳加重 休息時也難受 |
不過，如果你近期突然發現呼吸越來越吃力，并不是每次都和肺纖維化有關。甲狀腺、心血管等問題也會有類似表現，具體情況建議及早就醫排查。
05 如何確診肺纖維化？檢查流程詳解
- 1. 詳細病史詢問
包括職業接觸、家族史、既往肺部史。 - 2. 影像學檢查
高分辨率CT是診斷肺纖維化的“金標準”（Lederer & Martinez, 2018），能清楚呈現纖維化和正常組織的分布。 - 3. 功能檢測
包括肺功能檢測，知道氧氣是不是進得去、二氧化碳排得出。 - 4. 生物標志物化驗
目前科學家在探索一些血液指標來輔助早期診斷。 - 5. 必要時肺活檢
如影像學不能確定，醫生可能建議切取少量組織鑒別。
提前和醫生詳細溝通現有癥狀、既往接觸史，有助于檢查方案安排。
06 目前常見的治療方法
- 藥物治療 目前主流有吡非尼酮、尼達尼布，可以延緩疾病進展（King et al., 2014）。需按醫囑使用，不能隨便中斷。
- 氧療 有些患者平時吸氧，能緩解缺氧帶來的不適感。
- 支持性護理 如早期科學康復鍛煉，合理營養，預防感冒。部分病情發展至肺移植階段，會考慮器官移植。
| 治療類型 | 主要作用 | 適用對象 |
|---|---|---|
| 抗纖維化藥物 | 延緩纖維化進展 | 大多數確診患者 |
| 長期氧療 | 改善氧氣供應 | 明顯缺氧的病例 |
| 肺移植 | 替代嚴重受損肺部 | 終末期且前述治療無效者 |
個體狀況差異大，一定要在正規呼吸科專科醫生指導下決定和更換方案。
07 創新療法與研究進展
- 干細胞治療 科學家正在探索用間充質干細胞修復受損肺組織，目前尚處臨床試驗階段（Aoshiba & Tsuji, 2020）。
- 基因療法 部分團隊致力于糾正引發纖維化的異常基因，為遺傳易感人群帶來新希望。
- 新型藥物開發 通過調節免疫反應和炎癥通路，有望將副作用降到最低，提升生活質量。
研究雖然還在路上，但每一次進步都值得期待。如果近期被診斷出，密切關注科研進展，和專業呼吸科團隊溝通，有時能爭取到參與新型療法的機會。
08 日常管理與飲食建議
除了規范治療外，日子還是要過得有質量。說起來，肺纖維化患者的自我管理，其實有很多可操作的小竅門。下表總結了部分建議：
| 健康行為/食物 | 幫助 | 建議方式 |
|---|---|---|
| 適當活動 | 提升體能，防止肌肉萎縮 | 根據醫生建議做低強度步行或緩慢爬樓 |
| 富含蛋白的食物（如雞蛋） | 有助于修復組織 | 每天早餐1-2枚，且盡量多樣化攝入 |
| 蔬果（如西蘭花、藍莓） | 提供抗氧化物質，有益免疫 | 每日一把水果，蔬菜炒、拌均可 |
| 堅果（如杏仁、核桃） | 補充健康脂肪和維生素E | 上午或下午2-3顆當零食 |
| 及時接種疫苗 | 減少呼吸道感染 | 流感季節前咨詢社區醫院 |
不必把生活搞得太緊張，偶爾吃點喜歡的食物，保持愉快心情，對慢病控制也有幫助。遇到任何呼吸急促、咳嗽加重，不要硬扛，及時前往正規醫院呼吸專科就診。
最后的話
肺纖維化雖然發病隱匿，但目前醫學進展讓希望越來越大。身邊很多患者逐步適應，只要管理得當、心態平和，日常生活也能維持不錯的質量。記住，及時求醫、科學調整，和醫生一起面對，比自己胡思亂想更靠譜。希望這些信息，能幫你看清疾病本質，為健康生活多出一分把握。
主要參考文獻
- Wolters, P.J., Collard, H.R., & Jones, K.D. (2014). Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis. *Annual Review of Pathology: Mechanisms of Disease*, 9, 157-179. https://doi.org/10.1146/annurev-pathol-012513-104706
- Travis, W.D., Costabel, U., Hansell, D.M. et al. (2013). An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. *American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine*, 188(6), 733-748. https://doi.org/10.1164/rccm.201308-1483ST
- King, T.E. Jr., Bradford, W.Z., Castro-Bernardini, S. et al. (2014). A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. *New England Journal of Medicine*, 370, 2083-2092. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1402582
- Lederer, D.J., & Martinez, F.J. (2018). Idiopathic Pulmonary Fibrosis. *New England Journal of Medicine*, 378, 1811–1823. https://doi.org/10.1056/NEJMra1705751
- Aoshiba, K., & Tsuji, T. (2020). Mesenchymal stem cells for the treatment of fibrosis: Possibilities and prospects. *Frontiers in Medicine*, 7, 603574. https://doi.org/10.3389/fmed.2020.603574
