01 什么是系統性硬化癥？

你有沒有遇到過這樣的人，手背皮膚突然變得緊繃，甚至連表情都略顯僵硬？這種表現有時不是單純的皮膚問題，可能與一種叫“系統性硬化癥”的疾病有關。

簡單來講，系統性硬化癥是一種自身免疫性疾病，主要表現為皮膚發緊、發硬，內臟也可能跟著受影響，比如肺、心、腎。它的發生和免疫系統的紊亂有關，身體誤把自身組織當成“外來敵人”攻擊，最后導致結締組織異常增生和纖維化（這意味著原來柔軟有彈性的組織變得僵硬），影響血管和多器官。

02 難以察覺的早期信號

很多人一開始不會把系統性硬化癥和疾病聯想到一起。初期癥狀常常被忽略，因為它們既沒有劇烈疼痛，也不影響生活質量。

• 偶爾手指發冷發紫（叫做“雷諾現象”），遇冷或緊張時更明顯。
• 皮膚局部出現輕度腫脹，摸起來比較緊繃，但不痛也不癢。
• 關節偶有酸脹，和普通的疲勞區別不大。

03 系統性硬化癥的危害：為何令人擔憂？

初看只是皮膚問題，但實際上，這種疾病像“靜悄悄的蠶食者”，它首先破壞血管（導致循環障礙），然后一步步波及到消化道、心肺、腎臟等重要部位。

• 血管損害：供血不暢，手腳易發麻，甚至會形成潰瘍。
• 消化道纖維化：吞咽困難，胃灼熱，嚴重者吸收變差。
• 肺、心功能障礙：如果波及肺部，會出現呼吸困難，長期來看還可能致命。
• 腎臟損傷：腎危象出現時，可能在短時間內造成功能衰竭。

04 如何識別明顯的系統性硬化癥癥狀？

一旦疾病發展，早期那些模糊的信號會變得明顯許多。這時身體會發出更直接的“警報”。

1. 皮膚持續變硬：硬塊范圍越來越大，臉部表情受限，“撲克臉”。
2. 手指不能自然彎曲：日常動作受影響，比如系鞋帶變困難。
3. 持續反酸、吞咽障礙：不是偶發，幾乎每天都有，很難靠飲食調整改善。
4. 長時間呼吸費力：上下樓梯會氣喘吁吁，活動耐力下降。

05 常見并發癥及其影響

06 系統性硬化癥的發病機制和風險因素

說起來，這種病癥背后的“元兇”其實很復雜，和基因、免疫異常及外部環境等多種因素有關：

• 免疫系統失調：身體自身免疫反應異常，攻擊正常組織。
• 基因易感性：家族中有類似疾病的人，發病風險更高。
• 環境因素：長期接觸二氧化硅、有機溶劑的人（如部分特殊行業），患病幾率增加。
• 雌激素影響：女性比男性多見，雌激素可能是促進因素之一。

07 積極管理與治療：從飲食到生活方式

關于如何預防和管理，下面這些建議更具體、也比較容易日常實行。

08 未來展望：新療法與希望

近年來，很多科研團隊都在開發針對系統性硬化癥的新藥，比如靶向抗纖維化藥物及生物制劑，初步結果顯示能延緩肺纖維化等嚴重并發癥的發展(Distler et al., 2019)。

新的篩查方法也正在研發中，力求能更早發現疾病，讓治療窗口提前。例如，一種血清標志物的檢測正逐漸走入臨床，有望實現非常早期階段的判斷。

09 簡單總結和行動建議

系統性硬化癥雖然起初隱蔽，但只要留心身體變化，定期體檢，堅持合理飲食與生活方式，堅持專科隨訪，大部分患者還是有辦法控制并發癥，提高生活質量的。如果你自己或者周圍人有類似表現，不妨和專業醫生聊一聊，及時采取行動，身體會給出積極的反饋。