在醫院門診，有些人可能抱怨頭暈、記憶力減退，甚至一陣陣莫名的情緒變化。大多數人第一反應會想到腦血管或者神經問題。其實，原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）就是這樣一種躲藏在腦部、視神經或脊髓里的“低調不速之客”。

PCNSL是一種罕見但影響巨大的腫瘤類疾病，屬于淋巴瘤中的特殊類型。它和我們常聽說的淋巴結腫大、頸部腫塊不同，這種淋巴瘤起源于神經系統內，不牽連全身其他部位（Grzeskowiak et al., 2022）。
據統計，它占所有腦部腫瘤的約2-3%，好發于60歲以上人群（O'Neill et al., 2023）。不過，免疫低下的人（如艾滋病患者）也可能較早出現。不過，這個病無論在臨床還是病理表現上，都有自己的特點，與其他淋巴瘤有不小差別。

說起來，PCNSL本質上是一種來自B淋巴細胞的異常增殖。正常情況下，B細胞就像免疫系統的小衛士，抵御外敵。但一旦發生突變，這些細胞會在腦組織內異常增生，逐漸侵襲周圍的健康神經組織。

當這些異常細胞聚集時，會形成局部腫塊。隨著腫瘤擴展，壓迫或替代正常神經組織，不僅影響局部功能，還可能影響大腦內部液體流通（腦脊液），出現腦水腫、顱壓升高。雖然發展速度較快，但初期有時較為隱匿。這提醒我們，神經系統的腫瘤未必都會出現劇烈癥狀，偶有輕微頭痛，也不能忽視。

MRI和CT是甄別PCNSL的重要手段。CT掃描有時只能看見密度稍高的占位影（有點像云團壓在神經上），但MRI則能進一步區分腫瘤和正常腦組織，有時還能見到周邊小片水腫。

以一位68歲女性為例，她因視力模糊就診，腦部MRI顯示顳葉不規則強化灶，邊界不太清晰。后來通過腦組織活檢，確診為彌漫性大B細胞型PCNSL。這例子說明，一些“…不明原因的腦區占位”其實就是淋巴瘤的信號，尤其當強化結節明顯、中線結構受壓，而沒有其他部位病灶時，要優先考慮PCNSL的可能性（Batchelor & Loeffler, 2006）。

不過需要小心，僅靠影像難以完全區別良惡性，還需配合臨床和病理檢查。

若把腦組織切成極薄的切片放到顯微鏡下，可以看到PCNSL的異常細胞呈現如下特征（Deckert et al., 2016）：

• 腫瘤細胞呈片狀或彌漫分布，排列無序
• 細胞體積比正常淋巴細胞大很多，核深染、不規則
• 背景常伴有星形膠質細胞（起保護作用）增生及輕至中度炎癥浸潤
• 有些切片還會看到腫瘤侵犯血管周圍，形成“袖套樣”結構

這些細節有助于醫生與其他神經系統腫瘤相區分，比如多發性硬化或膠質瘤。

雖然大多數PCNSL為彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL），但不同亞型在病理表現上還是有細微差別。


臨床發現，DLBCL型往往病程發展較快，而T細胞型、伯基特型則預后各異。不同病理分型，決定了后續治療策略的細致化。

PCNSL的診斷依賴于影像、病理及相關分子檢測。由于病理表現復雜、癥狀不典型，初期可能被誤診為其他腦部疾病。因此早期活檢與精準病理分析極為關鍵（Deckert et al., 2016）。正確分型后，醫生會根據亞型選擇是否聯合放、化療，還需定期復查防復發。

以一名56歲男性為例，他因持續頭痛、單側肢體無力入院，早期MRI提示多發白質病灶，但進一步活檢確診為DLBCL型PCNSL。按分型制定方案后，配合規律復查，目前腫瘤控制較好。

這說明，明確的病理分型直接決定治療計劃和預后評估，對病人切身利益影響巨大。

• 只有全面檢測（包括活檢、免疫組化），才能選出最合適的治療方式
• 早發現、早診斷，可大大提高生存率
• 定期隨訪，有助于發現復發、及時調整方案

雖然目前關于PCNSL的明確預防措施還在探索中，但從提升免疫力和保持健康生活方式角度出發，還是有實用方法可嘗試。


此外，建立規律作息，適當運動，減少過度熬夜和精神壓力，也有益于免疫系統運轉。

原發性中樞神經系統淋巴瘤并不是常見疾病，但一旦發生，和普通腦腫瘤、腦炎等疾病相比，診斷、治療都要更精準、更細致。生活中出現持續或加重的神經系統癥狀，最好不拖延，盡快去有能力做全面檢查的醫院評估。

平時飲食均衡，規律作息、運動和情緒管理，也對增強身體免疫、減少疾病機會有幫助。對自己的健康保持警覺，是值得提倡的生活態度。如果遇到醫學報告里出現“DLBCL”或“PCNSL”等字樣可以結合醫生建議選擇合適策略，不需要過度焦慮。

1. Grzeskowiak, C. L., et al. (2022). "Primary central nervous system lymphoma: Current insights." Cancers (Basel), 14(3): 698.
2. O'Neill, B. P., et al. (2023). "Primary CNS lymphoma: Epidemiology and clinical manifestations." Neuro-Oncology, 25(1), 43-52.
3. Batchelor, T. T., & Loeffler, J. S. (2006). "Primary CNS lymphoma." Journal of Clinical Oncology, 24(8), 1281–1288.
4. Deckert, M., et al. (2016). "Primary lymphoma of the central nervous system--A diagnostic challenge and a therapeutic dilemma." Acta Neuropathologica 131, 175-192.