皮肌炎
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。
本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關(guān)。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國人發(fā)病率最高，黑人與白人的發(fā)病比例為3～4：1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性。
常見癥狀：肌肉酸痛、 運動功能障礙 、心力衰竭 、頭痛 、關(guān)節(jié)疼痛 、乏力、 眼瞼浮腫
通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱，甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。
1.肌肉表現(xiàn)
本病肌肉受累通常是雙側(cè)對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠端肌無力少見，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，攝人流質(zhì)食物時經(jīng)鼻孔流出，引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見，下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄。當肩胛帶受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時，可表現(xiàn)為上下臺階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。
2.肺部表現(xiàn)
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的癥狀。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴重的并發(fā)癥是急進型肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的癥狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發(fā)現(xiàn)有肺間質(zhì)纖維化。聽診可聞雙肺底捻發(fā)音。X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現(xiàn)肺動脈高壓，嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。少數(shù)患者可有胸膜炎和胸腔積液。
3.心臟表現(xiàn)
心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨床癥狀。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關(guān)，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見，蛋白尿、腎病綜合征偶有報道。
5.皮膚表現(xiàn)
55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關(guān)。
皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見于掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘、膝等關(guān)節(jié)伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側(cè)或兩側(cè)，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時，雙瞼遮眼，無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現(xiàn)在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分布)和頸后、上背、肩及上臂外側(cè)(披肩樣分布)。②“技工手”樣變：指墊皮膚角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀干和四肢也可有角化過度伴毛囊角化;手指的掌面和側(cè)面出現(xiàn)污穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似，故名“技工手”。其他皮膚黏膜改變:頭皮處可出現(xiàn)紅色萎縮性斑塊，上復鱗屑，常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細血管擴張，或出現(xiàn)癖點。光過敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現(xiàn)象也有報道。
有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有 Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現(xiàn)，但無皮肌炎的酶學改變和臨床癥狀，這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎 (dermatomyositissinemyositis)。有人估計它占所有皮肌炎的10%，隨時間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現(xiàn)肌肉受累和肌無力的表現(xiàn)，還有一部分患者出現(xiàn)腫瘤。
檢查項目：肌電圖、免疫學檢測、尿肌酸
1.常規(guī)化驗
可見白細胞數(shù)正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3，C4可減少。
2.尿肌酸測定
在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變在各種肌肉病變中均可出現(xiàn)，對本病無特異性。
3.肌紅蛋白的測定
肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高，且其波動與病情平行，有時其改變出現(xiàn)在CK改變之前，但特異性較差。
4.自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體，這些抗體可分為：①只在炎性肌病中出現(xiàn)的肌炎特異性自身抗體 (myositis-specificautoantibodies);②常出現(xiàn)在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體;③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現(xiàn)的自身抗體。如伴發(fā)SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體，伴發(fā)系統(tǒng)性硬化癥者可檢出抗Scl-70抗體，伴發(fā)干燥綜合征者可檢出抗SSA和抗 SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。
5.肌酶譜檢查
在疾病過程中，血清中肌肉來源的酶可增高，其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。
碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多發(fā)性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高，對肌肉病變的診斷較有價值。
6.肌電圖檢查
肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌，在細胞外記錄、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動。典型的改變包括三聯(lián)征：①插入電位活動增強、纖顫電位和正銳波;②自發(fā)奇異高頻放電;③低波幅、短時限，多相運動單位電位。
7.組織病理檢查
最好選擇股四頭肌、三角肌等近端肌肉。
(1)肌炎的主要病理變化是肌細胞受損、壞死和炎癥，以及由此而繼發(fā)的肌細胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常，表現(xiàn)為肌纖維受損，甚至壞死，同時有不同程度的再生現(xiàn)象，肌纖維粗細不一。
(2)皮膚病理改變通常無顯著特異性，主要表現(xiàn)有：表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細胞(大部分為CD4+T細胞)、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質(zhì)沉著，真皮有時可見灶狀粘蛋白堆積，阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期表現(xiàn)為灶性脂膜炎，伴脂肪細胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特征是在上述病理變化的基礎(chǔ)上伴有角化過度，棘層增厚。
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指(趾)節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指(趾)間關(guān)節(jié)和掌(?)指(趾)關(guān)節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區(qū)別;SLE多系統(tǒng)病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。
2、系統(tǒng)性硬皮病 皮肌炎的后期病變?nèi)缙つw硬化，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學上也可見結(jié)締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統(tǒng)性硬皮病病初期，有雷諾氏現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實質(zhì)性肌炎，而在系統(tǒng)性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現(xiàn)，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。
3、風濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica)，通常發(fā)生在40歲以上，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關(guān)節(jié)，無肌無力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化。
4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征為亞急性發(fā)作肌痛和近端肌群無力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤，有時呈局灶性變化，為嗜酸性細胞增多綜合征病譜中的一個亞型。
1、心臟病變
心肌炎，是常見的皮肌炎的并發(fā)癥。動態(tài)心電圖觀察PM/DM患者，多為ST-T改變。可出現(xiàn)房性、室性心律失常，房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯，嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭。激素對心臟病變有效，發(fā)生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較差。
2、皮膚病變
在臨床上皮膚的病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發(fā)生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發(fā)生，也可以先后發(fā)生，同時發(fā)生者約占25%，皮損發(fā)生在前約占50%，而首先發(fā)生肌無力現(xiàn)象者僅占15%。皮肌炎的皮疹呈多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區(qū)彌漫性紅斑，以及關(guān)節(jié)伸側(cè)面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮。
3、肺部病變
臨床統(tǒng)計，大約5%-10%患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化，出現(xiàn)肺功能障礙，氣短、呼吸困難等皮肌炎的并發(fā)癥的癥狀。出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的患者，臨床表現(xiàn)多種多樣。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱、干咳呼吸困難、紫紺，并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，但病情進展迅速，出現(xiàn)呼吸衰竭，常可在6個月內(nèi)死亡。慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿，出現(xiàn)干咳、進行性呼吸困難，易伴發(fā)肺部感染，大多伴有肌無力現(xiàn)象，早期體征不明顯。
1、預防各種感染
特別是比較嚴重的各種慢性感染和急性感染沒有立即控制，十分容易引發(fā)皮肌炎再次發(fā)生或加重，所以要積極預防以及控制各種感染對皮肌炎的治療和預防復發(fā)顯得格外重要，像：避免汗出、根據(jù)氣溫增減衣服、生活要適度增強體質(zhì)鍛煉等，預防感冒發(fā)生。如果有感染的情況必須馬上有效控制，但是不可濫用抗生素。
2、保持平和的心態(tài)
偏頭痛、皮肌炎并非是不治之癥，切莫悲觀消沉。其實它與冠心病、高血壓、糖尿病等一樣，目前仍屬于需要長期給予治療干預才能使病情穩(wěn)定直至痊愈的自身免疫性疾病，即使曾經(jīng)經(jīng)過某些中西治療，病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療，在求醫(yī)過程中應該認識到目前它的確還是一個世界性疑難病，系統(tǒng)正規(guī)的治療還是可以控制穩(wěn)定病情的，部分還可以痊愈脫離治療。
3、適度鍛煉，避免勞累
運動鍛煉要適量，根據(jù)自己的的體力、耐力去鍛煉，循序漸進，持之以恒，即小量、適度、持久、隨意的運動對健康非常有利，如果大劑量、強迫、短時、劇烈鍛煉對身體反而是沒有效果的。
該病屬慢性疾病，病程較長。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。
1.糖皮質(zhì)激素
臨床經(jīng)驗證明糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不少于2年，最后可停藥。如3年不復發(fā)，則以后復發(fā)可能性不大，如5年不復發(fā)，則基本可謂治愈。
2.免疫抑制劑
其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對于嚴重病例現(xiàn)在主張早期應用免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一周一次，根據(jù)患者情況增量。待病情穩(wěn)定后甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數(shù)月至1年，過早停藥，可引起復發(fā)。甲氨蝶呤與糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而一般提倡早期應用。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥療效明顯優(yōu)于單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個月后。主要不良反應有骨髓抑制，胃腸道反應和肝酶升高等。
(3)其他環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環(huán)抱素A、抗瘧藥，免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用。
1.益元清熱祛濕湯
取黃芪、金銀花各100克，地丁、黃柏各50克，玄參25克，當歸、丹皮、馬勃、板藍根、紫草、鹿角霜各20克，甘草、柴胡各15克。每日1劑，水煎服。
本方適用于皮肌炎，濕熱阻絡(luò)之癥。
2.養(yǎng)陰通絡(luò)湯
用雞血藤30克，黃芪、絡(luò)石藤各20克，黨參、生地、北沙參各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1劑。
本方適用于皮肌炎，陰虛血熱癥。
3.加味益氣涼血湯取地骨皮30克，龜板、鱉甲各15克，生地、黃芪、山藥、黨參各12克，紫草、南沙參、北沙參、麥冬、白術(shù)各9克，丹皮6克。水煎服，每日1劑，每日服3次。
本方益氣，養(yǎng)陰，涼血，適用于皮肌炎。
4.二參二藤湯
用雞血藤、絡(luò)石藤各30克，黃芪20克，黨參、北沙參、生地各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1劑，每日服3次。
本方益氣養(yǎng)陰，涼血通絡(luò)，適用于皮肌炎。