小兒賴特綜合征
瑞特綜合征(Reiters syndrome,RS)其臨床特點有三:即尿道炎、結膜炎、關節炎,所以也稱尿道、眼、關節綜合征。感染和遺傳因素與本病的發病有關。
(一)發病原因
本病的病因至今尚不明確,但感染和遺傳因素與本病的發病有很強的相關性。多數病例在腸道感染后發病,腸道感染多為革蘭陰性桿菌,包括福志賀菌、沙門菌、幽門螺桿菌及耶爾森菌。主要發生于福志賀菌痢疾之后。Paronen報道在15萬福志賀菌感染者中有344人發生本病。Noer在602例志賀菌痢疾患者中,發現6例瑞特綜合征。國內一報告,90%的瑞特綜合征患者發病前有痢疾或腹瀉史,大便培養獲陽性者均為福志賀痢疾桿菌。作者發現一例系在傷寒病后。也有人提出螺旋體、淋球菌、支原體、沙眼衣原體等感染性病因。
瑞特綜合征患者有家族發病趨向,如有報道兄弟均患本病者,以及患者親屬中骶髂關節炎、強直性脊柱炎和銀屑病發病數增加,均提示該病有遺傳傾向。患者HLA-B27陽性率高達75%以上,更支持遺傳因素參與發病。本病多見于男性年長兒,男女之比為10∶1~20∶1。
(二)發病機制
本癥發病機制仍不甚清楚,患者血沉增快,C反應蛋白陽性,血清球蛋白增高,提示免疫因素可能起一定作用。
常見癥狀:尿道分泌粘液或膿性分泌物、關節疼痛、臘腸趾、骨膜炎背痛、眼痛、畏光、角膜炎、角膜潰瘍、偏癱、傳導阻滯
90%患者在前驅感染后3~30天(多數在2周內)發病。首發癥狀以尿道炎居多,其次為結膜炎和關節炎。80%的患者有中~高度發熱,每天1~2個高峰,多不受退熱藥影響,通常持續10~40天自行緩解。熱退后多伴有關節炎消退。
1.泌尿、生殖系表現 該系統癥狀的發生率達90%以上,最常見為尿道炎,可有漿液性或漿液膿性分泌物。排尿時有燒灼感或劇痛,尿道口紅腫,可并發膀胱炎。也可見龜頭炎,發生率為23%~50%,表現為無痛性淺表糜爛,周圍為環狀紅斑。起病時可僅為小皰,破裂后形成淺表糜爛。包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及。有時龜頭炎可先于其他癥狀出現,或僅有龜頭炎而無尿道炎。女性患者尿道炎較少見。
2.關節癥狀 關節癥狀在三聯征中最為突出,發生率達90%以上,有劇烈疼痛及燒灼感,進而腫脹。關節炎多在病程第2周出現,從單關節受累發展至多關節,好發于負重的下肢關節,如膝關節及踝關節,也見于手指、足趾、腕、髖、脊柱關節。應用鎮痛劑后數天內即可緩解。一般預后良好,據報道有5%殘留足關節的永久畸形。關節滲出液培養無菌生長。
3.肌肉骨骼病變 除關節炎外,瑞特綜合征還表現有三種典型的肌肉骨骼病變:
(1)臘腸指(趾)(sausage digit toes):整個手指或足趾的彌漫腫脹,稱臘腸指(趾)(sausage digit toes)。
(2)骨膜炎:尤其在跟腱或髕腱附著點的腫脹或觸痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟綜合征”。
(3)骶髂關節炎:下背痛,多系骶髂關節炎所致,常為非對稱性,經常并發韌帶骨贅。
4.眼部癥狀 2/3的病例有眼部癥狀,眼結合膜炎是本病三聯征之一。一般先從下眼瞼開始,呈均勻平坦光滑略帶紫色。輕度者可無癥狀,中度結膜炎患者眼內有沙礫感并有稀薄漿液性分泌物。在瞼結膜及穹隆部呈均勻性炎癥,局部充血可擴展至球結合膜部。重癥病例有眼痛、畏光等癥狀及球結膜水腫。病變多為兩側性。80%患者的結膜炎在1~4周內自行緩解。此外,尚可見到角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎,角膜潰瘍等,角膜炎的發生率為3%~8%。眼癥狀可在數天或數周內消失。
5.其他癥狀 皮膚黏膜病變常見。皮疹初起為淡黃色水皰,繼而破潰后形成潰瘍,多發生于生殖器、掌跖、上腭、咽部。皮疹常結痂和上皮角化。口腔病變也可見于舌、頰、唇和軟腭的黏膜,在懸雍垂及扁桃體周圍可見進行性融合性紅斑。舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛。約10%患者可有心臟異常,如心肌炎或心包炎,心電圖呈各個部位的傳導阻滯。約1%患者有神經系統異常,常見者為多發性周圍神經炎、暫時性偏癱和腦膜腦炎。呼吸道病變占8%,可表現為肺部浸潤病灶及胸膜炎。尚見腹瀉、腮腺腫大等表現。
本病的診斷要點包括:尿道炎、關節炎、結膜炎三聯癥同時或在短期內先后出現;皮膚及黏膜的特征性損害;發熱、白細胞增多、血沉增快、血清免疫球蛋白增高、C反應蛋白陽性;尿道分泌物、結膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查陽性;X線特征性表現;除外類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、白塞病等。
檢查項目:血液檢查、滑膜液常規檢查、尿常規、、細菌培養、X線檢查、HLAB27檢測
1.血液檢查 外周血白細胞數正常或輕度增高,有輕度貧血,血沉增快。類風濕因子、抗核抗體呈陰性。2/3患者循環免疫復合物可為陽性,
2.滑膜液檢查 滑膜液渾濁,一些病例呈明顯膿性,白細胞計數常為(2~5)×109/L,偶可高達10×109/L,早期大部分為多核白細胞,炎癥消退時可以淋巴細胞為主。
3.免疫熒光檢查 滑膜組織免疫熒光檢查可見免疫球蛋白沉積,血管周圍和間質中見IgM及C3沉積。HLA-B27檢查陽性有重要參考價值。
4.尿液和尿道分泌物檢查 尿道分泌物含有大量白細胞,多為多核白細胞,常出現膿尿,也可見血尿。
X線檢查在早期及輕型病例往往正常,其后常見關節附近骨質疏松、關節腔變窄和侵蝕性改變,受累關節附近骨膜炎、骨膜骨質增生是特征性的X線表現。
有三聯征存在時診斷可以確定,有時主要為角膜炎而非結膜炎,或表現為龜頭炎而非尿道炎,有時以皮膚黏膜表現明顯,因此需與其他疾病相鑒別。關節病變應與風濕熱、類風濕關節炎、感染性及感染反應性關節炎鑒別。皮膚黏膜病變為主者,應與斯-瓊綜合征及皮膚黏膜淋巴結綜合征鑒別。
并發膀胱炎、龜頭炎,遺留足關節的永久畸形;肌肉骨骼病變可并發跟骨底面和足底筋膜炎,骶髂關節炎,并發韌帶骨贅;眼部可并發虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等;還可發生多發性周圍神經炎,暫時性偏癱和腦膜腦炎,心肌炎或心包炎,肺部浸潤病灶及胸膜炎,腹瀉,腮腺腫大等。
本病病因和發病機制尚不夠清楚,但感染尤其腸道感染后發病常見,因此廣泛開展衛生運動,飯前、便后洗手,消滅蚊蠅,不吃不潔變質食物,積極防治腸道感染性疾病,如福志賀菌、沙門菌、幽門螺桿菌及耶爾森菌等感染,應有積極意義,對于已經存在有消化道感染性疾病,根據大便培養、藥敏檢查進行積極治療,以減少本病的發生率。
(一)治療
急性期應臥床休息,注意尋找和預防過敏因素。非甾體類抗炎藥及激素可使癥狀緩解,但停藥后易復發,免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報道。眼部病變可用類固醇激素點眼劑。
(二)預后
本病多呈自限性經過,通常在2~6個月癥狀消退,外周關節炎完全恢復,皮膚和黏膜病變不遺留痕跡,血沉及C反應蛋白均可恢復正常,但本病有復發傾向。約20%患者X線有骶髂關節炎的表現。