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深入了解急性T淋巴細(xì)胞白血病(T-ALL)

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科普,深入了解急性T淋巴細(xì)胞白血病(T-ALL)封面圖

深入了解急性T淋巴細(xì)胞白血病(T-ALL)

01 什么是急性T淋巴細(xì)胞白血病(T-ALL)???

在醫(yī)院血液科值班時(shí),時(shí)常會(huì)遇到年輕患者突然高燒來診,家屬一臉迷惑:“怎么孩子身體這么好,剛畢業(yè)沒兩年就查出來是白血病?”
其實(shí),急性T淋巴細(xì)胞白血病(T-ALL)是一種比較特殊的白血病,發(fā)病不挑年齡,但青少年和年輕成人更常見。這種病本質(zhì)上,是生產(chǎn)免疫T細(xì)胞的一群祖先細(xì)胞“出差錯(cuò)”,不停地復(fù)制自己,擠滿血液和骨髓,影響好細(xì)胞的生存空間。

有些患者會(huì)疑惑,“淋巴細(xì)胞不是‘小衛(wèi)士’嗎,怎么會(huì)變成疾病?”答案就在于這些細(xì)胞失控后,不但不保護(hù)身體,反而變成不正常的‘過度增殖者’。T-ALL的初期癥狀并不非常特殊,這一點(diǎn)需要格外小心,但及早識(shí)別、科學(xué)診斷,絕大多數(shù)患者可以獲得有效治療和較好的恢復(fù)機(jī)會(huì)。

02 警惕這些T-ALL的常見信號(hào) ??

很多朋友平時(shí)容易把輕微的疲勞、感冒、發(fā)熱等當(dāng)成小毛病。簡(jiǎn)單來講,T-ALL的早期表現(xiàn)多是“容易被忽略的異樣”。比如偶爾覺得體力不如從前、運(yùn)動(dòng)后恢復(fù)慢一些,這其實(shí)很難和嚴(yán)重疾病掛鉤。

  • 持續(xù)發(fā)熱:沒有明顯感染卻反復(fù)發(fā)燒,有時(shí)晚上出汗多。
  • 頑固疲勞:不管睡多久都提不起勁,日常活動(dòng)力下降。
  • 莫名出血:牙齦、鼻腔、皮膚易出現(xiàn)點(diǎn)狀出血或者淤青。
  • 淋巴結(jié)腫大:頸部、腋下、腹股溝摸到圓滑的腫塊,通常無痛。
  • 胸悶心悸:部分患者出現(xiàn)胸骨后悶痛,咳嗽、呼吸急促等。

以一位曾在門診確診的年輕女患者為例,她平日很少生病,某天開始出現(xiàn)心悸和持續(xù)疲乏,家里人還以為是壓力過大。直到查血發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少,進(jìn)一步診斷才揭示了T-ALL的真相。
這提醒大家:輕微不適短時(shí)間內(nèi)難以判斷,但癥狀持續(xù)或愈發(fā)明顯時(shí),及時(shí)就診非常重要。

03 T-ALL是怎么發(fā)生的?

說起來,T-ALL的發(fā)病機(jī)制不算簡(jiǎn)單,核心在于T淋巴細(xì)胞的異常增殖。正常情況下,骨髓像一個(gè)智能“工廠”,精準(zhǔn)地生產(chǎn)各類血細(xì)胞。如果T淋巴細(xì)胞的“生長(zhǎng)和分化”基因出錯(cuò),這臺(tái)工廠就開始大規(guī)模復(fù)制質(zhì)量不過關(guān)的產(chǎn)品,久而久之,健康血細(xì)胞被擠兌,身體免疫和造血能力下降,進(jìn)而出現(xiàn)明顯癥狀。

  • 遺傳因素:有研究認(rèn)為,部分基因變異會(huì)增加患病風(fēng)險(xiǎn)。
  • 環(huán)境影響:接觸高劑量輻射或某些化學(xué)物品(如苯)的人群,其白血病發(fā)病率有所升高。
  • 感染:雖然目前沒有確切證據(jù)證明病毒感染直接導(dǎo)致T-ALL,但免疫系統(tǒng)長(zhǎng)期激活可能會(huì)誘發(fā)異常淋巴細(xì)胞增生。

年齡上,雖然兒童和青少年高發(fā),但成年人同樣可能患病,只是比例略低。有文獻(xiàn)提示,T-ALL在白血病總病例中所占比例約占15%~25%(Marks et al., 2021)。總體來看,這種病屬于“湊巧性居多”,絕大多數(shù)患者此前沒有明顯誘因。

04 如何確定是不是T-ALL?該做哪些檢查???

有些人出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱或皮膚淤青,難免擔(dān)心“是不是白血病了?”其實(shí),T-ALL的診斷依賴專業(yè)的實(shí)驗(yàn)室與影像學(xué)工具,不能單靠癥狀判斷。

  1. 血常規(guī): 檢查白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板的數(shù)量,有時(shí)見到三系明顯減少,也有極高的白細(xì)胞計(jì)數(shù)。
  2. 骨髓穿刺: 用于直接觀測(cè)骨髓內(nèi)的細(xì)胞組成——發(fā)現(xiàn)異常的T淋巴細(xì)胞比例升高,進(jìn)一步確診。
  3. 流式細(xì)胞術(shù): 分辨淋巴細(xì)胞的類型和亞型,是判斷T-ALL必不可少的現(xiàn)代技術(shù)。
  4. 染色體和分子檢測(cè): 分析基因異常,為后續(xù)治療提供個(gè)性化參考。

這些檢查能幫助醫(yī)生迅速鎖定病因,選擇最合適的治療方法,同時(shí)也可以判斷是否屬于高危類型。
在實(shí)際門診,一位確診為高危型T-ALL的女性患者,就是在反復(fù)心悸和化驗(yàn)異常后,通過骨髓細(xì)胞分析發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展較快。此例也說明:出現(xiàn)持續(xù)異常應(yīng)主動(dòng)接受系統(tǒng)檢查,不必過度恐慌,但不能輕視。

(參考文獻(xiàn):Pui, C.H., & Campana, D., 2021, Blood)

05 T-ALL可以治好嗎?最新治療手段有哪些???

聽到“白血病”三個(gè)字,不少人第一時(shí)間會(huì)感到緊張。但醫(yī)學(xué)發(fā)展到今天,“治愈”T-ALL已不是空談。主要治療方式包括化療、靶向治療及造血干細(xì)胞移植,具體方案要根據(jù)每個(gè)人的病情制定。

  • 化學(xué)治療: 是最基本、效果最明確的方式。一般包括誘導(dǎo)緩解(讓異常細(xì)胞減少到最低),鞏固治療(清掃殘余病灶),以及維持期治療。藥物根據(jù)情況配伍調(diào)整。
  • 靶向藥物: 針對(duì)特定細(xì)胞信號(hào)通路,如表觀調(diào)控藥西達(dá)本胺等,這些藥物能精準(zhǔn)干預(yù)異常T細(xì)胞的行為,副作用更小。
  • 造血干細(xì)胞移植: 對(duì)高危或復(fù)發(fā)病例非常有價(jià)值,原理是換一套健康的“造血設(shè)備”,長(zhǎng)期改善根本問題。
  • 感染和并發(fā)癥處理: 化療期間,免疫力會(huì)降低,容易合并感染。例如前述那位女性患者,曾因骨髓抑制合并真菌感染(光滑念珠菌),及時(shí)支持治療幫她度過了難關(guān)。

實(shí)際經(jīng)驗(yàn)顯示,只要配合規(guī)范治療,大部分T-ALL人群預(yù)后相對(duì)樂觀。目前研究數(shù)據(jù)表明,復(fù)合型化療方案能讓超過80%的患者獲得第一年完全緩解(Hunger & Mullighan, 2015)。
不過,每次治療方案調(diào)整都需與血液科醫(yī)生充分溝通,切勿隨意中斷。

06 康復(fù)階段如何生活?醫(yī)生建議與自我管理 ??

走上康復(fù)道路,不只是打完化療那么簡(jiǎn)單。留意身體細(xì)節(jié)、自律管理和規(guī)律復(fù)查,都是幫助恢復(fù)的關(guān)鍵。

  • 高蛋白飲食有助于修復(fù)身體,恢復(fù)造血。日常可多選擇雞蛋、牛奶、豆制品、魚、瘦肉。
  • 每餐搭配新鮮蔬菜和適量水果,補(bǔ)充維生素和微量元素。
  • 治療期間常出現(xiàn)食欲下降,這時(shí)可以分多次、少量進(jìn)餐,避免暴飲暴食。
  • 化療結(jié)束后,逐步增加輕量活動(dòng):慢走、拉伸、呼吸操都適合初期恢復(fù)。
  • 定期門診復(fù)查不可省,按醫(yī)囑監(jiān)測(cè)血象變化并調(diào)整用藥。
  • 日常保持手衛(wèi)生、遠(yuǎn)離密集場(chǎng)所,降低感染風(fēng)險(xiǎn)。

心理調(diào)適也很重要,接受病情和治療、與親友互相支持、適當(dāng)傾訴可以讓康復(fù)之路更順暢。

小貼士:如遇到發(fā)熱、出血、疲勞明顯加重等新癥狀,及時(shí)回醫(yī)院,早發(fā)現(xiàn)、早處理很關(guān)鍵。

07 如何降低T-ALL風(fēng)險(xiǎn)?健康生活建議 ??

其實(shí)絕大部分T-ALL病例屬于“偶發(fā)”,無法真正做到絕對(duì)預(yù)防。不過,養(yǎng)成良好生活方式有助于整體健康,間接降低血液系統(tǒng)疾病的風(fēng)險(xiǎn)。

  • 全谷類(糙米、燕麥、全麥面包):富含B族維生素和膳食纖維,有益造血功能 建議:主食可三餐中部分替換為全谷物,提高營養(yǎng)質(zhì)量
  • 紅色蔬果(番茄、胡蘿卜、西瓜):含豐富的抗氧化營養(yǎng)素,對(duì)免疫細(xì)胞有良性幫助 建議:日常水果每日至少有一種紅色蔬果
  • 堅(jiān)果類(核桃、杏仁):提供優(yōu)質(zhì)脂肪酸,為新陳代謝補(bǔ)充“潤滑劑” 建議:每周適量吃兩到三次作為零食
  • 適量運(yùn)動(dòng):規(guī)律走路、騎車等有氧活動(dòng)可提升整體免疫力 建議:以每周三到四次,每次30分鐘為宜,根據(jù)體力循序漸進(jìn)
  • 40歲以上或有血液疾病家族史者,建議每1-2年做一次全面健康體檢,早篩查、早發(fā)現(xiàn)更有主動(dòng)權(quán)。

總之,日常飲食多樣、保障休息、減少壓力,定期檢查身體,是守護(hù)健康的最實(shí)用方法。大部分健康習(xí)慣并不能“防百病”,但能對(duì)身體打下好底子,提高應(yīng)對(duì)各種風(fēng)險(xiǎn)的能力。

參考文獻(xiàn)

  1. Hunger, S. P., & Mullighan, C. G. (2015). Acute Lymphoblastic Leukemia in Children. New England Journal of Medicine, 373(16), 1541–1552. [DOI:10.1056/NEJMra1400972]
  2. Marks, D. I., Rowntree, C., & Campbell, M. (2021). T-cell acute lymphoblastic leukemia in adults. Haematologica, 106(9), 2406-2414. [DOI:10.3324/haematol.2021.278493]
  3. Pui, C. H., & Campana, D. (2021). New definition of remission in childhood acute lymphoblastic leukemia. Blood, 137(2), 248-255. [DOI:10.1182/blood.2020007689]
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