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概述

  肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病(BLAG)于1977年由Saldana等提出,是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病,其病變存在于皮膚及呼吸道,皮膚病變主要表現為慢性反復發作的脂膜炎。

病因

病因不明。

 

癥狀

  常見癥狀:乏力、咳嗽、胸悶、結節、咯血、發燒、周身不適

  常見于20~40歲的成年人。大多數典型病例,其損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,不同之處是損害較大,數目較少和壞死傾向較大。原發皮損為紅色丘疹,直徑可達約1厘米,可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性,數日數周后,表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性,不經治療,新的損害不斷出現,因而不同時期的皮損可同時存在。損害治愈后遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微。10%~20%的淋巴瘤樣丘疹病患者可發展為CD30皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

檢查

  檢查項目:血沉方程K值、血清免疫球蛋白測定

  組織病理檢查:組織學上對本病有診斷價值。真皮呈楔形、斑片狀或血管周圍浸潤。較大損害浸潤可占據整個真皮。浸潤可累及表皮伴炎癥細胞親表皮性。損害進展時,可發生表皮壞死及糜爛。真皮血管可見纖維蛋白沉積,偶可見淋巴細胞性血管炎。真皮浸潤細胞由淋巴細胞、嗜酸白細胞和中性粒細胞和較大的單核細胞構成。可見非典型性大或小的淋巴樣細胞,占浸潤細胞的50%以上。組織學上損害可分為A型和B型兩型。

鑒別

  本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別,缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點。

并發癥

  可阻塞血管造成炎癥、梗死和壞死。

預防

  1.年齡>60歲及腎功能中度以上受損者,環磷酰胺劑量降至25mg/d。

  2.如血白細胞總數<4.0×109/L或中性粒細胞<2.0×109/L,則立即停用免疫抑制劑。

  3.皮質激素開始用量要大,維持使用時可換用常效制劑或日間高低劑量交替使用。

治療

  一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有癥狀需要治療和治療副作用較少時,亦可適當治療。如高強皮質類固醇激素;PUVA系統性或局部治療。局部應用卡莫司汀(卡氮芥),共治療4~17周,可抑制損害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者癥狀顯著好轉。

飲食

  1、多吃富含維生素c、胡蘿卜素的新鮮水果和綠色蔬菜。

  2、多吃豆豉,日本學者研究發現,豆豉中含有的細菌,能產生大量b族維生素,有助于人體抵御外界致病因素的侵襲。

  3、多吃蘿卜,含有大量的維生素c、胡蘿卜素、核黃素、尼克酸、鈣、磷、鐵等。常吃生蘿卜。

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