扁桃體腺樣體肥大
先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發(fā)育異常,引致氣管及/或食管受壓迫。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動脈弓，從而促進了對各種類型主動脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識,診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中,主動脈弓及其分支畸形僅占1～2%。
肺栓塞(PE)是以各種栓子阻塞肺動脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱。既往觀點一直認(rèn)為兒童PE在臨床少見，但國內(nèi)外大量資料及尸檢證實本病并非罕見病，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上存在PE發(fā)生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合并感染性心內(nèi)膜炎，腎病綜合征合并高凝狀態(tài)等。
肺栓塞(PE)是以各種栓子阻塞肺動脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱。既往觀點一直認(rèn)為兒童PE在臨床少見，但國內(nèi)外大量資料及尸檢證實本病并非罕見病，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上存在PE發(fā)生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合并感染性心內(nèi)膜炎，腎病綜合征合并高凝狀態(tài)等。
肺栓塞(PE)是以各種栓子阻塞肺動脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱。既往觀點一直認(rèn)為兒童PE在臨床少見，但國內(nèi)外大量資料及尸檢證實本病并非罕見病，在原發(fā)病的基礎(chǔ)上存在PE發(fā)生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合并感染性心內(nèi)膜炎，腎病綜合征合并高凝狀態(tài)等。
胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第1對主動脈弓和左，右原始主動脈，后者互相融合形成主動脈囊，隨著腮弓的成長，先后從主動脈囊發(fā)出6對腮動脈弓并與背主動脈相連接，在第3對腮動脈弓充分發(fā)育時，第1，2對鰓動脈弓均消失，第3對鰓動脈弓形成頸總動脈和一部分頸內(nèi)動脈，第4對鰓動脈弓左側(cè)形成主動脈弓，右側(cè)形成無名動脈和右鎖骨下動脈干，第5對鰓動脈弓不恒定存在或迅即消失，第6對鰓動脈弓形成肺動脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動脈聯(lián)接中斷;左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在稱為動脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動脈導(dǎo)管韌帶。
兒童PE的栓子來源與成人不同，由于兒童的下肢DVT和盆腔血栓較少見，故來自這些部位的栓子脫落引起的PE并非常見原因。小兒的栓子來源較為分散，與成人相比，因先天性疾病(如先天性心臟病、鐮狀細(xì)胞貧血等)或醫(yī)源性因素(如留置靜脈導(dǎo)管、胃腸外營養(yǎng))引起者更為常見。肺栓塞90%起源于下肢靜脈(股靜脈及盆腔靜脈)的血栓，某些疾病如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后的并發(fā)癥等。還可見于長期臥床、營養(yǎng)不良、腹瀉脫水的患兒，偶可發(fā)生于鐮刀狀細(xì)胞性貧血。脂肪性栓塞多見于骨折后。
兒童PE的栓子來源與成人不同，由于兒童的下肢DVT和盆腔血栓較少見，故來自這些部位的栓子脫落引起的PE并非常見原因。小兒的栓子來源較為分散，與成人相比，因先天性疾病(如先天性心臟病、鐮狀細(xì)胞貧血等)或醫(yī)源性因素(如留置靜脈導(dǎo)管、胃腸外營養(yǎng))引起者更為常見。肺栓塞90%起源于下肢靜脈(股靜脈及盆腔靜脈)的血栓，某些疾病如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后的并發(fā)癥等。還可見于長期臥床、營養(yǎng)不良、腹瀉脫水的患兒，偶可發(fā)生于鐮刀狀細(xì)胞性貧血。脂肪性栓塞多見于骨折后。
兒童PE的栓子來源與成人不同，由于兒童的下肢DVT和盆腔血栓較少見，故來自這些部位的栓子脫落引起的PE并非常見原因。小兒的栓子來源較為分散，與成人相比，因先天性疾病(如先天性心臟病、鐮狀細(xì)胞貧血等)或醫(yī)源性因素(如留置靜脈導(dǎo)管、胃腸外營養(yǎng))引起者更為常見。肺栓塞90%起源于下肢靜脈(股靜脈及盆腔靜脈)的血栓，某些疾病如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后的并發(fā)癥等。還可見于長期臥床、營養(yǎng)不良、腹瀉脫水的患兒，偶可發(fā)生于鐮刀狀細(xì)胞性貧血。脂肪性栓塞多見于骨折后。
常見癥狀：暈厥、呼吸困難、活動后氣促、胸痛、紫紺、杵狀指（趾）、咳痰、空氣栓塞、肺栓塞、發(fā)燒、咯血、呼吸異常
1.癥狀
小兒PE的臨床表現(xiàn)與成人相似，癥狀和體征缺乏特異性，且變化頗大，可以從無癥狀到血流動力學(xué)不穩(wěn)定，甚至發(fā)生猝死。
有呼吸困難及氣促，尤以活動后明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛;暈厥可為肺栓塞的惟一或首發(fā)癥狀，煩躁不安、驚恐或瀕死感;常為小量咯血，大咯血較少見，咳嗽，心悸;大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。
2.體征
有呼吸急促、心動過速、血壓變化，嚴(yán)重時可出現(xiàn)血壓下降甚至休克，發(fā)紺、發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)患者可有中度以上的發(fā)熱;頸靜脈充盈或搏動、肺部可聞及哮鳴音和/或濕啰音，偶可聞及血管雜音，可有胸腔積液的相應(yīng)體征。肺動脈瓣第二音亢進或分裂，P2>A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。
常見癥狀：紫紺、吞咽困難、呼吸急促、呼吸音粗糙、持續(xù)性咳嗽、呼吸困難、呼吸暫停、嘔吐
主動脈弓及其分支畸形本身對循環(huán)生理及血流動力學(xué)不產(chǎn)生影響，但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條索或異位主動脈弓分支對氣管，食管產(chǎn)生壓迫，則在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。氣管，食管受壓程度嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促，呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽，哭聲嘶啞，有時出現(xiàn)呼吸困難，紫紺，短暫呼吸停頓或知覺喪失，進食及仰臥時，呼吸困難癥狀加重，側(cè)臥及頭頸后仰時，癥狀可減輕，呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮，常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，發(fā)作時呼吸道梗阻癥狀加重，食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，進食時常發(fā)作梗噎，并伴有嘔吐，呼吸困難加重等癥狀，營養(yǎng)發(fā)育不良。
常見癥狀：暈厥、呼吸困難、活動后氣促、胸痛、紫紺、杵狀指（趾）、咳痰、空氣栓塞、肺栓塞、發(fā)燒、咯血、呼吸異常
1.癥狀
小兒PE的臨床表現(xiàn)與成人相似，癥狀和體征缺乏特異性，且變化頗大，可以從無癥狀到血流動力學(xué)不穩(wěn)定，甚至發(fā)生猝死。
有呼吸困難及氣促，尤以活動后明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛;暈厥可為肺栓塞的惟一或首發(fā)癥狀，煩躁不安、驚恐或瀕死感;常為小量咯血，大咯血較少見，咳嗽，心悸;大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。
2.體征
有呼吸急促、心動過速、血壓變化，嚴(yán)重時可出現(xiàn)血壓下降甚至休克，發(fā)紺、發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)患者可有中度以上的發(fā)熱;頸靜脈充盈或搏動、肺部可聞及哮鳴音和/或濕啰音，偶可聞及血管雜音，可有胸腔積液的相應(yīng)體征。肺動脈瓣第二音亢進或分裂，P2>A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。
常見癥狀：暈厥、呼吸困難、活動后氣促、胸痛、紫紺、杵狀指（趾）、咳痰、空氣栓塞、肺栓塞、發(fā)燒、咯血、呼吸異常
1.癥狀
小兒PE的臨床表現(xiàn)與成人相似，癥狀和體征缺乏特異性，且變化頗大，可以從無癥狀到血流動力學(xué)不穩(wěn)定，甚至發(fā)生猝死。
有呼吸困難及氣促，尤以活動后明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛;暈厥可為肺栓塞的惟一或首發(fā)癥狀，煩躁不安、驚恐或瀕死感;常為小量咯血，大咯血較少見，咳嗽，心悸;大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。
2.體征
有呼吸急促、心動過速、血壓變化，嚴(yán)重時可出現(xiàn)血壓下降甚至休克，發(fā)紺、發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)患者可有中度以上的發(fā)熱;頸靜脈充盈或搏動、肺部可聞及哮鳴音和/或濕啰音，偶可聞及血管雜音，可有胸腔積液的相應(yīng)體征。肺動脈瓣第二音亢進或分裂，P2>A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。
檢查項目：痰液免疫學(xué)檢查、血常規(guī)、胸部透視、動脈血氣分析、血漿D-二聚體測定、肺顯像、因子VIII/因子IX促凝活性、血清纖維蛋白降解產(chǎn)物測定
1.非特異性檢查
包括血常規(guī)及酶譜、胸片、動脈血氣分析、心電圖、肺功能、超聲心動圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據(jù)。
肺部X線檢查多有異常發(fā)現(xiàn)，如區(qū)域性肺血管紋理變細(xì)，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸潤性陰影，尖端指向肺門的楔形陰影;肺不張或肺膨脹不全等。血氣常表現(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥，肺泡-動脈血氧分壓差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。
約30%出現(xiàn)異常，常見V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位等。但其改變無特異性，X線和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。
2.血漿D-二聚體(D-dimer)
該檢查已經(jīng)成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗。D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶系統(tǒng)作用下產(chǎn)生的可溶性降解產(chǎn)物，為一個特異性的纖溶過程標(biāo)記物。在血栓栓塞時因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。D-二聚體對急性PE的診斷敏感性達(dá)92%～100%，但其特異性較低，僅為40%～43%。手術(shù)、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使其升高。若其含量低于500ug/L，可基本除外急性PE。
3.核素肺通氣/灌注掃描
是PE的重要診斷方法，典型征象可作為確診依據(jù)，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現(xiàn)為肺葉、肺段或多發(fā)亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正常或接近正常。
4.螺旋CT和電子束CT造影
由于其無創(chuàng)性引起重視，能夠發(fā)現(xiàn)段以上肺動脈內(nèi)的栓子，為確診檢查之一。
5.核磁共振成像(MRI)
對段以上肺動脈內(nèi)栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識別新舊血栓的能力，有可能成為將來確定溶栓方案的依據(jù)。
6.肺動脈造影
仍為診斷PE的“金標(biāo)準(zhǔn)”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創(chuàng)性，故不作為一線檢查方法。
檢查項目：胸部平片、支氣管鏡檢查、主動脈造影檢查
胸部X線檢查：不伴有其它先天性心臟畸形的病例，胸部平片心臟外影可無異常。雙主動脈弓病例可顯示雙側(cè)主動脈弓球形隆起，右側(cè)更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側(cè)壓跡，右主動脈弓造成的壓跡較大且位置較高，左主動脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的征象。右位主動脈弓則胸部X線片僅在右側(cè)見到主動脈弓球形隆起，而左側(cè)缺如。食管造影檢查在主動脈弓部位，見食管被推向左側(cè)并顯示壓跡。異位鎖骨下動脈病例，食管造影可顯示食管后壁受血管壓迫呈現(xiàn)斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內(nèi)，有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險。
支氣管鏡檢查：支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位，并可在受壓處觀察到血管搏動，但引起的呼吸道粘膜創(chuàng)傷和水腫可加重呼吸道梗阻，必須十分慎重。
主動脈造影檢查：主動脈造影是確診主動脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。于升主動脈內(nèi)插入導(dǎo)管，注入造影劑進行主動脈及其分支造影，雙向電影攝片檢查可顯示主動脈弓及其分支的起源、走向、粗細(xì)和其它異常，從而明確診斷。
檢查項目：痰液免疫學(xué)檢查、血常規(guī)、胸部透視、動脈血氣分析、血漿D-二聚體測定、肺顯像、因子VIII/因子IX促凝活性、血清纖維蛋白降解產(chǎn)物測定
1.非特異性檢查
包括血常規(guī)及酶譜、胸片、動脈血氣分析、心電圖、肺功能、超聲心動圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據(jù)。
肺部X線檢查多有異常發(fā)現(xiàn)，如區(qū)域性肺血管紋理變細(xì)，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸潤性陰影，尖端指向肺門的楔形陰影;肺不張或肺膨脹不全等。血氣常表現(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥，肺泡-動脈血氧分壓差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。
約30%出現(xiàn)異常，常見V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位等。但其改變無特異性，X線和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。
2.血漿D-二聚體(D-dimer)
該檢查已經(jīng)成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗。D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶系統(tǒng)作用下產(chǎn)生的可溶性降解產(chǎn)物，為一個特異性的纖溶過程標(biāo)記物。在血栓栓塞時因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。D-二聚體對急性PE的診斷敏感性達(dá)92%～100%，但其特異性較低，僅為40%～43%。手術(shù)、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使其升高。若其含量低于500ug/L，可基本除外急性PE。
3.核素肺通氣/灌注掃描
是PE的重要診斷方法，典型征象可作為確診依據(jù)，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現(xiàn)為肺葉、肺段或多發(fā)亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正常或接近正常。
4.螺旋CT和電子束CT造影
由于其無創(chuàng)性引起重視，能夠發(fā)現(xiàn)段以上肺動脈內(nèi)的栓子，為確診檢查之一。
5.核磁共振成像(MRI)
對段以上肺動脈內(nèi)栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識別新舊血栓的能力，有可能成為將來確定溶栓方案的依據(jù)。
6.肺動脈造影
仍為診斷PE的“金標(biāo)準(zhǔn)”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創(chuàng)性，故不作為一線檢查方法。
檢查項目：痰液免疫學(xué)檢查、血常規(guī)、胸部透視、動脈血氣分析、血漿D-二聚體測定、肺顯像、因子VIII/因子IX促凝活性、血清纖維蛋白降解產(chǎn)物測定
1.非特異性檢查
包括血常規(guī)及酶譜、胸片、動脈血氣分析、心電圖、肺功能、超聲心動圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據(jù)。
肺部X線檢查多有異常發(fā)現(xiàn)，如區(qū)域性肺血管紋理變細(xì)，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸潤性陰影，尖端指向肺門的楔形陰影;肺不張或肺膨脹不全等。血氣常表現(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥，肺泡-動脈血氧分壓差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。
約30%出現(xiàn)異常，常見V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位等。但其改變無特異性，X線和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。
2.血漿D-二聚體(D-dimer)
該檢查已經(jīng)成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗。D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶系統(tǒng)作用下產(chǎn)生的可溶性降解產(chǎn)物，為一個特異性的纖溶過程標(biāo)記物。在血栓栓塞時因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。D-二聚體對急性PE的診斷敏感性達(dá)92%～100%，但其特異性較低，僅為40%～43%。手術(shù)、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使其升高。若其含量低于500ug/L，可基本除外急性PE。
3.核素肺通氣/灌注掃描
是PE的重要診斷方法，典型征象可作為確診依據(jù)，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現(xiàn)為肺葉、肺段或多發(fā)亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正常或接近正常。
4.螺旋CT和電子束CT造影
由于其無創(chuàng)性引起重視，能夠發(fā)現(xiàn)段以上肺動脈內(nèi)的栓子，為確診檢查之一。
5.核磁共振成像(MRI)
對段以上肺動脈內(nèi)栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識別新舊血栓的能力，有可能成為將來確定溶栓方案的依據(jù)。
6.肺動脈造影
仍為診斷PE的“金標(biāo)準(zhǔn)”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創(chuàng)性，故不作為一線檢查方法。
對于本病的診斷，臨床上要鑒別各種類型的先天性主動脈弓畸形，其中包括梗阻性先天性主動脈弓畸形如主動脈縮窄和主動脈弓中斷，非梗阻性先天性主動脈弓畸形如雙主動脈弓和右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈等，也可包括分流性先天性主動脈弓畸形如動脈導(dǎo)管未閉。
1、主動脈縮窄
主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動脈連接處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導(dǎo)管或動脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動脈弓，胸降主動脈甚至于腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性，男女之比為3～5∶1。主動脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否?有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
2、主動脈弓中斷
主動脈弓中斷(aortic arch interruption, AAI)系指主動脈弓某個部位的管腔閉鎖或者闕如，在解剖上形成主動脈弓離斷，近、遠(yuǎn)側(cè)管腔不連續(xù)，從而造成主動脈弓的兩個部分之間或主動脈弓與降主動脈之間的血流中斷。主動脈弓中斷幾乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心內(nèi)畸形和大血管與心室連接關(guān)系的異常。合并PDA是主動脈弓中斷患兒出生后賴以生存的條件。中斷部位以遠(yuǎn)的主動脈弓和降主動脈的血流是由右心房或/和右心室通過ASD或VSD，經(jīng)PDA提供。患兒出生后因為肺循環(huán)阻力降低，左右心室之間壓力階差增大，經(jīng)VSD產(chǎn)生左向右分流，導(dǎo)致充血性心力衰竭。如果合并PDA細(xì)小或左室流出道梗阻，可導(dǎo)致頑固性心力衰竭，大部分病例死于新生兒期，少部分存活者則出現(xiàn)肺血管繼發(fā)病變，導(dǎo)致肺動脈高壓，漸至右心衰竭。
3、雙主動脈弓
雙側(cè)第4鰓動脈弓均存留并發(fā)育成長則形成主動脈弓。升主動脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動脈弓。左側(cè)主動脈弓在氣管前方從右向左行走，越過左主支氣管，在脊柱左側(cè)與右側(cè)主動脈弓匯合成降主動脈。右側(cè)主動脈弓跨越右側(cè)主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過中線向左向下行，與左側(cè)主動脈弓匯合成降主動脈。左、右主動脈弓各自分出兩個分支，即左側(cè)主動脈弓發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側(cè)主動脈弓發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左側(cè)主動脈弓、左鎖骨下動脈起點部位的下緣與左肺動脈之間。大多數(shù)病例兩側(cè)主動脈弓口徑不相等，一般右側(cè)較粗。少數(shù)病例降主動脈位于右側(cè)，左動脈弓跨越左主支氣管后，向后向右經(jīng)食管后方，在脊柱右側(cè)與右主動脈弓匯合成為降主動脈。不論降主動脈位于左側(cè)或右側(cè)，由于雙側(cè)主動脈弓形成的血管環(huán)圍繞氣管、食管，如兩側(cè)動脈弓之間空隙狹小，臨床上均可產(chǎn)生壓迫癥狀。
4、右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈
右主動脈弓并左迷走鎖骨下動脈 這是最常見的一種右位主動脈弓畸形。這種異常極少引起癥狀和并發(fā)其它心臟畸形，因此成年人有右位主動脈弓的幾乎都是這一類型。但在老年患者可因大血管的硬化紆曲而產(chǎn)生食道或氣管壓迫癥狀。它的發(fā)育過程是左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間的這一段胚胎左弓退化中斷，而胚胎左弓的遠(yuǎn)端部分發(fā)育成一個動脈憩室，當(dāng)迷走左鎖骨下動脈起源于此時，常在食道后方產(chǎn)生一個較大的占位效應(yīng)，降主動脈可下行于脊柱的左側(cè)或右側(cè)，而且在右側(cè)更常見，這時食道壓跡不明顯，食道造影僅可見食道后壁有一小的橫行壓跡，這是迷走左鎖骨下動脈跨過脊柱產(chǎn)生的。少數(shù)病例中右主動脈弓后段經(jīng)食道氣管后方橫跨中線并下降于脊柱左側(cè)時，胸片上易誤認(rèn)為雙主動脈弓，食道造影顯示食道前移。CT掃描主要用于除外縱隔腫塊或進一步了解其血管類型。CT顯示右位主動脈弓其位置通常較高，多位于左頭臂靜脈水平，而且走行更接近矢狀方向而不是斜行方向。其弓上有四個分支，從主動脈弓近端至遠(yuǎn)端的排列順序是左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈及左鎖骨下動脈。左鎖骨下動脈通常較膨大，從食管后方越過脊柱到左側(cè)上升于氣管左后方。
5、動脈導(dǎo)管未閉
動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosusi，pda)是小兒最常見的先天性心臟病之一。動脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要生理性血流通道。正常在出生后即功能上關(guān)閉，繼而解剖上閉合，但在某些病理情況影響下，動脈導(dǎo)管仍持續(xù)開放，即成為動脈導(dǎo)管未閉。由于主動脈壓高于肺動脈壓，因此無論在收縮期或舒張期均有血液從主動脈經(jīng)未閉導(dǎo)管向肺動脈分流，因而致使左心室容量負(fù)荷過重及肺血流量明顯增多，導(dǎo)致產(chǎn)生肺動脈高壓及右心室負(fù)荷過重。肺動脈高壓開始由動力性逐漸發(fā)展為阻力性，最終出現(xiàn)右向左分流。 導(dǎo)管小、分流量少者無自覺癥狀，導(dǎo)管中至大者運動時有呼吸困難，平日易疲乏，反復(fù)發(fā)作呼吸道感染或伴有心力衰竭，或并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時，有全身感染癥狀，如發(fā)熱、胸痛及周圍血管栓塞癥狀。
鑒別診斷包括大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如繼發(fā)細(xì)菌感染，可形成肺膿腫。肺膿腫（Lung abscess）是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導(dǎo)致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。
鑒別診斷包括大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如繼發(fā)細(xì)菌感染，可形成肺膿腫。肺膿腫（Lung abscess）是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導(dǎo)致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。
鑒別診斷包括大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如繼發(fā)細(xì)菌感染，可形成肺膿腫。肺膿腫（Lung abscess）是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導(dǎo)致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。
本病病情嚴(yán)重，需及時進行手術(shù)治療，手術(shù)并發(fā)癥也很多，包括心功能不全、心律失常、肺動脈高壓危象等。
1、心功能不全
心臟舒縮功能異常，以致在循環(huán)血量和血管舒縮功能正常時，心臟泵出的血液達(dá)不到組織的需求，或僅能在心室充盈壓增高時滿足代謝需要;此時神經(jīng)體液因子被激活參與代償，形成具有血液動力功能導(dǎo)演和神經(jīng)體液激活多方面特征的臨床綜合征。對于患者來說，心功能不全是一個沉重的話題。因為它是一種癥候群，疲勞、氣短、心悸、體重減輕、肌肉松弛萎縮，整日臥床。是臨床常見的綜合征，其發(fā)病率較高，死亡率亦高，慢性心功能不全基本病因是各種慢性心肌病損和長期心室負(fù)荷過重。
2、心律失常
指心律起源部位、心搏頻率與節(jié)律以及沖動傳導(dǎo)等任一項異常。心律失常發(fā)作時的心電圖記錄是確診心律失常的重要依據(jù)。應(yīng)包括較長的Ⅱ或V1導(dǎo)聯(lián)記錄。注意P和QRS波形態(tài)、P-QRS關(guān)系、PP、PR與RR間期，判斷基本心律是竇性還是異位。房室獨立活動時，找出P波與QRS波群的起源(選擇Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6導(dǎo)聯(lián))。P波不明顯時，可試加大電壓或加快紙速，作P波較明顯的導(dǎo)聯(lián)的長記錄。必要時還可以用食管導(dǎo)聯(lián)或右房內(nèi)電圖顯示P波。經(jīng)上述方法有意識地在QRS、ST和T波中尋找但仍未見P波時，考慮有心房顫動、撲動，房室交接處心律或心房停頓等可能。通過逐個分析提早或延遲心搏的性質(zhì)和來源，最后判斷心律失常的性質(zhì)。
3、肺動脈高壓危象
心臟術(shù)后肺動脈高壓危象是一種嚴(yán)重的病理狀態(tài)，它是由缺氧-肺動脈收縮-肺動脈高壓的惡性循環(huán)造成，可隨時威脅患者的生命。
肺栓塞本身常為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后、長期臥床、營養(yǎng)不良、腹瀉脫水等患兒的并發(fā)癥。極大或廣泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常見的并發(fā)癥。
肺栓塞本身常為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后、長期臥床、營養(yǎng)不良、腹瀉脫水等患兒的并發(fā)癥。極大或廣泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常見的并發(fā)癥。
肺栓塞本身常為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療后、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥，或五官、尿路、腸道感染后的并發(fā)癥，以及靜脈點滴、心內(nèi)插管檢查、外科手術(shù)后、長期臥床、營養(yǎng)不良、腹瀉脫水等患兒的并發(fā)癥。極大或廣泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常見的并發(fā)癥。
預(yù)防肺部發(fā)生栓塞及梗死，主要是對長期患病者，特別在手術(shù)后應(yīng)注意早期作主動與被動活動，按摩療法，以減少血流停滯的機會。應(yīng)注意液體攝入量，避免血液循環(huán)的停滯或郁積。維持營養(yǎng)亦屬重要。預(yù)防PE可用靜脈濾器，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺。
預(yù)防肺部發(fā)生栓塞及梗死，主要是對長期患病者，特別在手術(shù)后應(yīng)注意早期作主動與被動活動，按摩療法，以減少血流停滯的機會。應(yīng)注意液體攝入量，避免血液循環(huán)的停滯或郁積。維持營養(yǎng)亦屬重要。預(yù)防PE可用靜脈濾器，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺。
預(yù)防肺部發(fā)生栓塞及梗死，主要是對長期患病者，特別在手術(shù)后應(yīng)注意早期作主動與被動活動，按摩療法，以減少血流停滯的機會。應(yīng)注意液體攝入量，避免血液循環(huán)的停滯或郁積。維持營養(yǎng)亦屬重要。預(yù)防PE可用靜脈濾器，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺。
本病為一種先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施。目前手術(shù)死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，遠(yuǎn)期療效良好。
故本病無法直接預(yù)防，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對預(yù)防本病具有重要意義。孕期應(yīng)做到定期檢查，若孩子有發(fā)育異常傾向，應(yīng)及時做染色體篩查，明確后應(yīng)及時行人工流產(chǎn)，以避免疾病患兒出生。
主動脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。術(shù)前需應(yīng)用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過補液、鼻飼加強營養(yǎng)，改善全身狀況。
1.內(nèi)科治療
(1)一般處理：對高度疑診或確診PE的患兒，應(yīng)進行嚴(yán)密監(jiān)護，對大面積PE可收入ICU病房;為防止栓子再次脫落，要求絕對臥床，保持大便通暢，避免用力;對于有明顯煩躁的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜;胸痛者可給止痛劑;對于發(fā)熱、咳嗽癥狀可給予相應(yīng)的對癥治療。
(2)呼吸和循環(huán)支持治療：有10%的急性PE病例在疾病出現(xiàn)的1h內(nèi)死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩(wěn)定血流動力學(xué)、維持恰當(dāng)?shù)难醑熀屯馐欠浅１匾模魏螒岩蒔E的患兒都有實施心肺復(fù)蘇措施的可能。但應(yīng)避免作氣管切開，以免在抗凝或溶栓過程中局部大量出血。
(3)溶栓治療：溶栓治療適用于新鮮血栓或5天內(nèi)的肺血栓栓塞，適用于大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)和重組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)。
(4)抗凝治療：抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可以有效地防止血栓再形成和復(fù)發(fā)，同時機體自身纖溶機制溶解已形成的血栓。目前臨床上應(yīng)用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時可不用實驗室常規(guī)監(jiān)測凝血功能。
2.外科治療
(1)外科血栓切除術(shù)：適用于以下3類病人： ①急性大面積PE患者。 ②有溶栓禁忌證者。 ③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無效者。
(2)靜脈濾器的適用：用于預(yù)防PE，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童應(yīng)用經(jīng)驗不多，Cahn等對放置下腔靜脈濾器的兒童長期隨訪顯示，其預(yù)防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。
1.內(nèi)科治療
(1)一般處理：對高度疑診或確診PE的患兒，應(yīng)進行嚴(yán)密監(jiān)護，對大面積PE可收入ICU病房;為防止栓子再次脫落，要求絕對臥床，保持大便通暢，避免用力;對于有明顯煩躁的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜;胸痛者可給止痛劑;對于發(fā)熱、咳嗽癥狀可給予相應(yīng)的對癥治療。
(2)呼吸和循環(huán)支持治療：有10%的急性PE病例在疾病出現(xiàn)的1h內(nèi)死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩(wěn)定血流動力學(xué)、維持恰當(dāng)?shù)难醑熀屯馐欠浅１匾模魏螒岩蒔E的患兒都有實施心肺復(fù)蘇措施的可能。但應(yīng)避免作氣管切開，以免在抗凝或溶栓過程中局部大量出血。
(3)溶栓治療：溶栓治療適用于新鮮血栓或5天內(nèi)的肺血栓栓塞，適用于大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)和重組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)。
(4)抗凝治療：抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可以有效地防止血栓再形成和復(fù)發(fā)，同時機體自身纖溶機制溶解已形成的血栓。目前臨床上應(yīng)用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時可不用實驗室常規(guī)監(jiān)測凝血功能。
2.外科治療
(1)外科血栓切除術(shù)：適用于以下3類病人： ①急性大面積PE患者。 ②有溶栓禁忌證者。 ③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無效者。
(2)靜脈濾器的適用：用于預(yù)防PE，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童應(yīng)用經(jīng)驗不多，Cahn等對放置下腔靜脈濾器的兒童長期隨訪顯示，其預(yù)防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。
1.內(nèi)科治療
(1)一般處理：對高度疑診或確診PE的患兒，應(yīng)進行嚴(yán)密監(jiān)護，對大面積PE可收入ICU病房;為防止栓子再次脫落，要求絕對臥床，保持大便通暢，避免用力;對于有明顯煩躁的患兒適當(dāng)鎮(zhèn)靜;胸痛者可給止痛劑;對于發(fā)熱、咳嗽癥狀可給予相應(yīng)的對癥治療。
(2)呼吸和循環(huán)支持治療：有10%的急性PE病例在疾病出現(xiàn)的1h內(nèi)死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩(wěn)定血流動力學(xué)、維持恰當(dāng)?shù)难醑熀屯馐欠浅１匾模魏螒岩蒔E的患兒都有實施心肺復(fù)蘇措施的可能。但應(yīng)避免作氣管切開，以免在抗凝或溶栓過程中局部大量出血。
(3)溶栓治療：溶栓治療適用于新鮮血栓或5天內(nèi)的肺血栓栓塞，適用于大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)和重組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)。
(4)抗凝治療：抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可以有效地防止血栓再形成和復(fù)發(fā)，同時機體自身纖溶機制溶解已形成的血栓。目前臨床上應(yīng)用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時可不用實驗室常規(guī)監(jiān)測凝血功能。
2.外科治療
(1)外科血栓切除術(shù)：適用于以下3類病人： ①急性大面積PE患者。 ②有溶栓禁忌證者。 ③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無效者。
(2)靜脈濾器的適用：用于預(yù)防PE，適用于有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童應(yīng)用經(jīng)驗不多，Cahn等對放置下腔靜脈濾器的兒童長期隨訪顯示，其預(yù)防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。
進食清淡、易消化、富含維生素、高纖維素、低脂飲食，少食生、硬及含雞骨、魚刺等食物，以防損傷消化道黏膜，引起消化道出血;保證疾病恢復(fù)期的營養(yǎng)，如牛奶、雞蛋、瘦肉等食物，避免食用含豐富維生素K的食物，多吃些有益的食物。
如菠菜、甘藍(lán)、肝等食物，特別是在華法林治療期間，因維生素K攝入增加可減少華法林的作用，華法林作用是抑制K依賴性凝集因子的合成而引起。
飲食注意應(yīng)低鈉飲食，不近煙酒，辣的炸的腌制物品不可過食用;進食辛辣油膩會劇烈刺激心肺粘膜，使其高度充血、蠕動加快，引起腹痛腹瀉嚴(yán)重并使血栓快速脫落并產(chǎn)生新的阻塞，誘發(fā)肺栓塞。因此，凡患食管炎、肺栓塞、腦血栓、胃潰瘍以及痔瘡等病者，均應(yīng)少吃或忌食辣椒。由于辣椒的性味是大辛大熱，所以火眼、喉痛、咯血、瘡癤等火熱病癥，或陰虛火旺的高血壓病、頸椎病、股骨頭，也應(yīng)慎食。
進食清淡、易消化、富含維生素、高纖維素、低脂飲食，少食生、硬及含雞骨、魚刺等食物，以防損傷消化道黏膜，引起消化道出血;保證疾病恢復(fù)期的營養(yǎng)，如牛奶、雞蛋、瘦肉等食物，避免食用含豐富維生素K的食物，多吃些有益的食物。
如菠菜、甘藍(lán)、肝等食物，特別是在華法林治療期間，因維生素K攝入增加可減少華法林的作用，華法林作用是抑制K依賴性凝集因子的合成而引起。
飲食注意應(yīng)低鈉飲食，不近煙酒，辣的炸的腌制物品不可過食用;進食辛辣油膩會劇烈刺激心肺粘膜，使其高度充血、蠕動加快，引起腹痛腹瀉嚴(yán)重并使血栓快速脫落并產(chǎn)生新的阻塞，誘發(fā)肺栓塞。因此，凡患食管炎、肺栓塞、腦血栓、胃潰瘍以及痔瘡等病者，均應(yīng)少吃或忌食辣椒。由于辣椒的性味是大辛大熱，所以火眼、喉痛、咯血、瘡癤等火熱病癥，或陰虛火旺的高血壓病、頸椎病、股骨頭，也應(yīng)慎食。
1.嚴(yán)格控制鹽的攝入，鹽的主要成分是鈉和氯，而鈉在人體內(nèi)具有“水化”組織的作用，體內(nèi)的鈉和氯大部分都是從尿中排出的。而血液中鈉離子濃度過高會引起體內(nèi)大量水分的潴留，造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重的還會導(dǎo)致心力衰竭。同時，飲食過咸也是造成高血壓的重要原因之一。所以先天性心臟病手術(shù)后的患兒的飲食一定要偏淡些，腌臘制品、咸蛋、咸魚等含鹽量過高的食品盡量不要食用。
2.不宜多吃巧克力等甜食。心臟手術(shù)之后，當(dāng)小兒不愿意吃飯時，不少家長喜歡塞巧克力給小兒吃，以為這樣可以保證營養(yǎng)。巧克力的主要成分是脂肪和糖，熱量很高，但所含的蛋白質(zhì)和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小兒消化不良、大便秘結(jié)、食欲減退。同時巧克力含有咖啡因等成分，食用過多不僅會使小兒過度興奮、影響休息，而且對小兒的大腦發(fā)育帶來一定的不良影響。
3.不宜多吃罐裝飲料和冷飲。目前市場上出售的罐裝飲料品種繁多，不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，營養(yǎng)卻常不足。冷飲也是孩子們都喜歡吃的，但大手術(shù)后患兒的消化器官尚處于恢復(fù)調(diào)整階段，這時患兒的消化功能往往較弱。過冷的食物進入胃內(nèi)會刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少，影響食物在胃腸道內(nèi)的消化過程;同時也會減弱消化道的殺菌能力，導(dǎo)致胃腸道發(fā)生感染性疾病。
進食清淡、易消化、富含維生素、高纖維素、低脂飲食，少食生、硬及含雞骨、魚刺等食物，以防損傷消化道黏膜，引起消化道出血;保證疾病恢復(fù)期的營養(yǎng)，如牛奶、雞蛋、瘦肉等食物，避免食用含豐富維生素K的食物，多吃些有益的食物。
如菠菜、甘藍(lán)、肝等食物，特別是在華法林治療期間，因維生素K攝入增加可減少華法林的作用，華法林作用是抑制K依賴性凝集因子的合成而引起。
飲食注意應(yīng)低鈉飲食，不近煙酒，辣的炸的腌制物品不可過食用;進食辛辣油膩會劇烈刺激心肺粘膜，使其高度充血、蠕動加快，引起腹痛腹瀉嚴(yán)重并使血栓快速脫落并產(chǎn)生新的阻塞，誘發(fā)肺栓塞。因此，凡患食管炎、肺栓塞、腦血栓、胃潰瘍以及痔瘡等病者，均應(yīng)少吃或忌食辣椒。由于辣椒的性味是大辛大熱，所以火眼、喉痛、咯血、瘡癤等火熱病癥，或陰虛火旺的高血壓病、頸椎病、股骨頭，也應(yīng)慎食。