在不少家庭，如果出現(xiàn)孩子身上青一塊紫一塊，家長總會覺得"皮膚薄"或"活潑好動"。但其實(shí)，還有一種很容易被忽略的原因，那就是血友病。簡單來說，血友病是一種與生俱來的凝血障礙。患者身體里的血 coagulation（凝血）因子天生就少或功能異常。所以，一旦有點(diǎn)小傷口、磕碰或者手術(shù)，止血就變得很慢。

這種病并不常見，男女老幼都可能攜帶基因，但大多數(shù)嚴(yán)重病例其實(shí)集中在男性里。這和它的遺傳方式有關(guān)系，后面會再詳細(xì)說。

血友病并不是單一疾病，在醫(yī)學(xué)上主要分為兩類。A型和B型，兩者在本質(zhì)上差別其實(shí)很細(xì)微。只不過是體內(nèi)缺少的凝血因子不同：

• A型血友病： 抗凝血酶VIII的缺乏或功能異常。
• B型血友病： 抗凝血酶IX的缺乏或功能異常。

不同于后天獲得的出血性疾病，血友病主要“源于基因突變”，也有很少數(shù)情況出現(xiàn)在沒有家族遺傳背景的人群中，不過那屬于極小概率。

年齡、生活習(xí)慣或飲食，并不會直接導(dǎo)致血友病發(fā)病，但某些藥物、手術(shù)及重大外傷，可能激發(fā)潛伏者的癥狀暴露出來。

• 血液凝血因子活性檢測
  這是確診血友病的核心手段。抽取少量靜脈血，通過專門實(shí)驗(yàn)室分析VIII或IX因子的濃度和功能。
• 篩查家族史
  如果家里有男性親屬反復(fù)不明出血、長期關(guān)節(jié)問題，建議主動提及家族情況。
• 評估出血表現(xiàn)
  醫(yī)生會結(jié)合平日的出血表現(xiàn)（如青紫、外傷流血久、不明關(guān)節(jié)腫脹）給出初步判斷，排除其他出血性疾病。

• 替代療法
  定期靜脈注射缺乏的凝血因子，這是目前最常用的方法。癥狀明顯時可以加量。
• 預(yù)防性治療
  現(xiàn)代醫(yī)學(xué)提倡“預(yù)防重于搶救”，不少患者采取定期注射，即便沒有明顯癥狀，也能將關(guān)節(jié)損傷風(fēng)險降到最低。
• 新興基因治療
  針對部分特殊類型或反應(yīng)差的患者，基因編輯技術(shù)有望解決根源問題，不過進(jìn)入臨床常規(guī)還需時日。

除了藥物與注射，患者通常還需要康復(fù)理療來保護(hù)關(guān)節(jié)，減少因長期出血帶來的運(yùn)動損傷。

• 運(yùn)動選擇： 建議以游泳、散步替代劇烈對抗運(yùn)動。這樣可以鍛煉身體，又不容易引發(fā)關(guān)節(jié)出血。
• 皮膚保護(hù)： 少穿硬質(zhì)鞋類，多用護(hù)膝、護(hù)肘，避免鋒利工具。
• 及時溝通： 有出血傾向或注射問題隨時找專業(yè)醫(yī)生，不要等嚴(yán)重才就診。
• 心理支持： 家人和學(xué)校同伴能起到關(guān)鍵作用，理解血友病并非“傳染性疾病”，只是需要特別關(guān)照。

• 合理作息：規(guī)律生活作息，避免過度勞累和突然劇烈體力活動。
• 備用藥物： 家中可以準(zhǔn)備一些止血材料和急救針劑，只在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
• 定期隨訪：堅持三至六個月就診一次，調(diào)整治療方案。

說起來，血友病雖然終身相伴，管理得好其實(shí)可以和健康人一樣學(xué)習(xí)、工作、生活——就是多一道"出血防線"。對家長、患者本人還有身邊人來說，接受和理解比緊張更重要，有疑問就咨詢醫(yī)生，別自行診斷或過度擔(dān)憂。

日常生活遇到反復(fù)出血或不明淤青，不妨主動做一次相關(guān)檢查，也算是給健康多一個保障。血友病不可怕，早發(fā)現(xiàn)、早治療、科學(xué)護(hù)理才是關(guān)鍵。