血友病麻醉鎮痛管理：多維度精準策略保障圍術期安全
摘要
本文圍繞血友病患者麻醉鎮痛管理展開，闡述該類患者因凝血因子缺乏導致的高出血風險及特殊病理生理特點，從術前評估、麻醉方式選擇、術中管理、術后鎮痛及并發癥防治等方面，探討如何制定安全有效的麻醉方案，旨在為臨床工作者提供參考，降低血友病患者圍術期出血及其他并發癥風險，保障患者安全。
關鍵詞
血友病；麻醉鎮痛；圍術期管理；出血風險；凝血因子替代治療
一、引言
血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏癥，主要表現為凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B）缺乏，導致患者凝血功能障礙，輕微創傷或手術即可引發嚴重出血。對于血友病患者而言，手術及麻醉過程中的出血風險顯著高于普通人群，這對麻醉鎮痛管理提出了巨大挑戰。合理的麻醉鎮痛方案不僅要滿足手術需求，更需最大限度降低出血風險，同時減少因疼痛管理不當導致的機體應激反應。因此，對血友病患者進行全面、精細的麻醉鎮痛管理至關重要。
二、術前評估與準備
（一）病情評估
詳細了解患者血友病類型（A 型或 B 型）、疾病嚴重程度（重型、中型、輕型），明確凝血因子缺乏的具體類型及水平。重型血友病患者凝血因子活性通常低于 1%，自發性出血風險極高；中型患者凝血因子活性在 1% - 5% 之間，可在輕微創傷后出血；輕型患者凝血因子活性為 5% - 40%，多在手術或嚴重創傷后出血 。同時，詢問患者既往出血史，包括出血頻率、部位（關節、肌肉、內臟等）、嚴重程度及治療措施，評估患者對出血的耐受性及既往治療效果。
（二）實驗室檢查
完善凝血功能相關檢查，除常規的凝血酶原時間（PT）、活化部分凝血活酶時間（APTT）外，重點檢測凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性水平，為凝血因子替代治療提供依據。同時，檢查血小板計數、血小板功能及纖維蛋白原水平，評估整體凝血狀態。此外，還需進行肝腎功能檢查，了解患者對麻醉藥物代謝能力，避免因肝腎功能異常導致藥物蓄積，增加不良反應風險。
（三）凝血因子替代治療準備
與血液科醫生協作，制定個體化的凝血因子替代治療方案。根據手術類型及出血風險，確定凝血因子補充的種類、劑量及時間。一般小手術需將凝血因子水平提升至 30% - 50%，中手術提升至 50% - 80%，大手術則需維持在 80% - 100% 。在手術前數小時開始輸注凝血因子，確保手術時凝血因子達到目標水平，并在圍術期持續監測凝血因子活性，及時補充，維持有效水平。同時，準備足量的凝血因子備用，防止術中突發大出血。
（四）其他準備
評估患者心肺功能，通過心電圖、心臟超聲、肺功能檢測等檢查，了解患者心肺儲備能力，判斷其對麻醉和手術的耐受程度。對于存在心肺功能異常的患者，需提前進行相應治療和調整。此外，向患者及家屬充分告知麻醉和手術風險，取得知情同意，并進行心理疏導，緩解患者緊張情緒，提高其配合度。
三、麻醉方式選擇
（一）全身麻醉
對于大型復雜手術或患者無法配合區域麻醉的情況，全身麻醉是常用選擇。在麻醉誘導過程中，動作需輕柔，避免因喉鏡置入、氣管插管等操作導致口腔、咽喉部黏膜損傷出血。選擇對循環影響小、起效迅速的藥物，如依托咪酯、瑞芬太尼等進行誘導，配合合適的肌松藥（如羅庫溴銨）順利完成氣管插管。麻醉維持采用靜吸復合麻醉，吸入低濃度的揮發性麻醉藥（如七氟醚）聯合短效靜脈麻醉藥物（如丙泊酚）和阿片類藥物（如舒芬太尼），根據手術刺激強度調整藥物劑量，維持麻醉深度穩定。
（二）區域麻醉
在嚴格的凝血因子替代治療基礎上，對于部分手術，區域麻醉可作為首選或輔助麻醉方式。區域麻醉可減少全身麻醉藥物用量，降低呼吸、循環抑制風險，同時提供良好的術后鎮痛效果。但需注意，區域麻醉操作必須在凝血因子水平達到安全范圍（如 APTT 基本正常）后進行，且操作過程需嚴格遵循無菌原則，避免反復穿刺。常用的區域麻醉技術包括椎管內麻醉（蛛網膜下腔阻滯、硬膜外阻滯）、神經阻滯（如外周神經阻滯、椎旁神經阻滯等）。其中，外周神經阻滯相對更安全，如超聲引導下的臂叢神經阻滯用于上肢手術，股神經阻滯用于下肢手術等，可有效減少對椎管內血管的損傷風險。
四、術中管理
（一）凝血功能監測與維持
持續監測 APTT、凝血因子活性等指標，根據檢測結果及時調整凝血因子補充劑量。對于術中出血量較大的情況，除補充凝血因子外，還需合理輸注血漿、冷沉淀、血小板等血液制品，維持凝血平衡。同時，密切觀察手術創面出血情況，對于滲血較多部位，可采用局部止血措施，如使用止血紗布、凝膠海綿等。
（二）循環管理
建立有效的靜脈通路，必要時行中心靜脈穿刺置管，以便快速補液、輸血及給予血管活性藥物。采用目標導向液體治療策略，根據患者血壓、心率、中心靜脈壓、尿量等指標，合理補充晶體液、膠體液，維持有效循環血容量，避免因容量不足導致組織灌注不良，或容量過多加重心臟負擔。對于血壓波動較大的患者，及時使用去甲腎上腺素、多巴胺等血管活性藥物進行調控。
（三）呼吸管理
全身麻醉患者采用機械通氣，設置合適的通氣參數，如潮氣量、呼吸頻率、吸呼比等，維持良好的氧合和二氧化碳排出。定期進行血氣分析，根據結果調整通氣參數，避免發生低氧血癥和高碳酸血癥。同時，加強氣道管理，及時清理氣道分泌物，防止氣道梗阻和肺部感染。
五、術后鎮痛與康復
（一）多模式鎮痛
采用多模式鎮痛方案，聯合使用非甾體抗炎藥（NSAIDs）、阿片類藥物及區域麻醉留置導管持續給藥等方式，減少單一藥物用量及不良反應。對于無禁忌證的患者，可靜脈使用非甾體抗炎藥（如帕瑞昔布鈉），其具有良好的鎮痛效果且不影響血小板功能，不會增加出血風險。結合術前實施的區域麻醉，通過留置導管持續輸注局麻藥進行術后鎮痛，可提供長時間、穩定的鎮痛效果。對于疼痛較劇烈的患者，可輔助使用小劑量阿片類藥物（如嗎啡、舒芬太尼），采用患者自控靜脈鎮痛（PCIA）模式，讓患者根據自身疼痛程度自行控制藥物輸注，實現個體化鎮痛。
（二）凝血因子持續補充
術后需繼續監測凝血因子活性，根據手術類型和創面愈合情況，維持凝血因子在適當水平數天至數周。小型手術一般需維持 3 - 5 天，中型手術 5 - 7 天，大型手術 7 - 10 天甚至更長時間 。確保患者凝血功能穩定，防止術后遲發性出血。
（三）康復與并發癥防治
鼓勵患者早期進行康復活動，但需避免過度活動導致手術部位再次出血。加強術后護理，觀察手術切口有無滲血、血腫形成，保持切口清潔干燥，預防感染。對于采用椎管內麻醉的患者，密切觀察有無下肢感覺、運動功能障礙，警惕硬膜外血腫等嚴重并發癥的發生。一旦出現異常，及時進行相關檢查和處理。
六、結論
血友病患者的麻醉鎮痛管理是一項復雜且極具挑戰性的工作，需要麻醉科、血液科、外科等多學科團隊緊密協作。通過全面細致的術前評估與準備、合理選擇麻醉方式、嚴密的術中管理以及科學有效的術后鎮痛與康復措施，可顯著降低圍術期出血風險，保障患者安全，提高手術成功率和患者術后生活質量。隨著醫學技術的不斷發展，未來還需進一步探索更精準、更個體化的血友病麻醉鎮痛管理策略。
