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急性淋巴細(xì)胞白血病:理解、識(shí)別與應(yīng)對(duì)策略

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急性淋巴細(xì)胞白血病:理解、識(shí)別與應(yīng)對(duì)策略

01 影響活動(dòng)能力的憂慮:急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)到底是什么?

某一天,你可能會(huì)發(fā)現(xiàn)自己平時(shí)輕松能完成的家務(wù)或者散步,現(xiàn)在卻變得有些吃力。其實(shí),很多人都是在這種小變化中才意識(shí)到身體出了問(wèn)題。急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)就是這樣一種常見(jiàn)的血液腫瘤,它主要影響淋巴細(xì)胞(人體免疫系統(tǒng)的“防護(hù)兵”)。

急性的意思是發(fā)病迅速,癥狀很快明顯起來(lái),和慢性的情況很不同。ALL讓血液里的異常細(xì)胞“冒頭”,正常的淋巴細(xì)胞被大量有問(wèn)題的細(xì)胞擠兌,導(dǎo)致我們抵抗力變差。對(duì)患者來(lái)說(shuō),體力下降、做事容易累,只是最開(kāi)始的信號(hào),等到癥狀明顯再重視,往往已影響正常生活。

小結(jié)一下,ALL其實(shí)是一種影響血液和免疫系統(tǒng)的健康問(wèn)題,不只是小毛病。關(guān)注活動(dòng)力的小變化,及時(shí)留心,就是給健康多一道保障。

02 生活參與受限的表現(xiàn):ALL有哪些癥狀?

  • 持續(xù)疲勞 ??:和偶爾加班后的累不一樣,ALL帶來(lái)的疲勞往往休息也難恢復(fù)。有些患者早上醒來(lái)依然覺(jué)得沒(méi)力氣,做家務(wù)和外出明顯變困難。
  • 易出血或瘀點(diǎn) ??:普通碰撞本不會(huì)有事,卻偏偏出現(xiàn)皮膚有像小芝麻一樣的紅點(diǎn)或大面積淤斑。這不是“皮膚脆”,而是血小板數(shù)量變少,身體的止血功能變差引起的。
  • 反復(fù)發(fā)熱或感染 ???:一些患者總是無(wú)緣無(wú)故發(fā)燒,感冒或咽喉痛反復(fù)出現(xiàn),吃藥后還是容易反復(fù)。這說(shuō)明身體防御力真的下降了。
  • 體重減輕 ??:平時(shí)飲食并沒(méi)減少,但卻在短期無(wú)明顯原因下變瘦,尤其半年內(nèi)掉了幾公斤。
  • 其他警示信號(hào):部分患者在就診時(shí),還可能因?yàn)檠例l出血、皮膚出疹、淋巴結(jié)腫大或骨關(guān)節(jié)酸痛到醫(yī)院。

說(shuō)起來(lái),這些癥狀沒(méi)有哪個(gè)特別“獨(dú)特”,但集中出現(xiàn)并拖了很久,尤其加重了日常的不方便,必須引起警覺(jué)。比如有位中年女性,最初僅僅是注意到皮膚多了出血點(diǎn)和易瘀傷,到醫(yī)院檢查后才發(fā)現(xiàn)血象異常,最終明確是ALL。這個(gè)例子也提醒我們,簡(jiǎn)單的皮膚變化背后,可能就是身體在發(fā)出信號(hào)。

03 ALL為什么會(huì)發(fā)生?背后的致病機(jī)理

ALL不是無(wú)緣無(wú)故找上門(mén)的“麻煩”。研究發(fā)現(xiàn),基因突變是主要元兇之一。每個(gè)人的細(xì)胞都有“說(shuō)明書(shū)”——也就是基因,負(fù)責(zé)控制細(xì)胞的分裂和生長(zhǎng)。當(dāng)外界或內(nèi)在因素(比如輻射、某些化學(xué)物質(zhì)、病毒等)破壞了這本說(shuō)明書(shū),細(xì)胞按錯(cuò)了指令,就變成異常細(xì)胞。

年齡也并不是絕對(duì)的限制。ALL可見(jiàn)于兒童,也可見(jiàn)于成年人甚至老年人。除了基因缺陷,家族遺傳、免疫不足、環(huán)境暴露也被認(rèn)為與ALL的發(fā)生相關(guān)。例如,有家族性白血病史的人風(fēng)險(xiǎn)會(huì)更高;長(zhǎng)期接觸某些化工品、汽油等致癌物質(zhì),風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增大(Pui, C.-H., & Evans, W.E. (2006). Treatment of acute lymphoblastic leukemia. The New England Journal of Medicine, 354(2), 166-178)。

有些時(shí)候,生活方式比如過(guò)度疲勞、壓力大等雖然沒(méi)有直接證據(jù)可以導(dǎo)致ALL,但會(huì)影響免疫力的穩(wěn)定。總之,ALL的發(fā)生原因復(fù)雜,有的是遺傳問(wèn)題,有的是環(huán)境影響,很多時(shí)候兩者共同作用于身體。早識(shí)別風(fēng)險(xiǎn),就是盡早行動(dòng)的第一步。

04 檢查途徑:ALL的診斷手段有哪些?

真正明確ALL,光靠癥狀還不夠,還需要一系列專業(yè)檢查。通常第一步是抽血檢查。醫(yī)生會(huì)看白細(xì)胞數(shù)量、血小板有沒(méi)變少,有時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)貧血。血常規(guī)異常后,進(jìn)一步會(huì)做骨髓穿刺(采集一點(diǎn)骨髓做分析),判斷有無(wú)異常淋巴細(xì)胞。

檢查結(jié)果如果提示有風(fēng)險(xiǎn),還需要做一些特殊檢測(cè),比如流式細(xì)胞術(shù)(通過(guò)機(jī)器看細(xì)胞表面“標(biāo)簽”)、染色體檢測(cè)(找基因有沒(méi)有異常)、微小殘留病灶(MRD)測(cè)試,有助于確定病情嚴(yán)重程度和制定后續(xù)治療計(jì)劃(Terwilliger, T., & Abdul-Hay, M. (2017). Acute lymphoblastic leukemia: A comprehensive review and 2017 update. Blood Cancer Journal, 7, e577)。

有了這些數(shù)據(jù),醫(yī)生就能更系統(tǒng)評(píng)估ALL類(lèi)型及分期,為制訂治療方案打下基礎(chǔ)。如果你或家人發(fā)現(xiàn)上述不適,最好盡早到正規(guī)醫(yī)院(如三甲醫(yī)院的血液科)做全面血檢和骨髓穿刺,別光靠藥店或保健品掩蓋癥狀。

05 治療方式和展望:ALL的治療方法及治療效果

目前ALL的治療以多步驟聯(lián)合方案為主,包括化療、靶向治療、生物藥物和骨髓移植等。簡(jiǎn)單點(diǎn)說(shuō),就是通過(guò)多種藥物組合把異常細(xì)胞全方位“圍剿”。當(dāng)前常用方案有VIP方案、Hyper-CVAD等,在實(shí)際治療中,還可能結(jié)合鞘內(nèi)注射(直接通過(guò)鞘內(nèi)注射藥物預(yù)防白血病影響中樞神經(jīng)系統(tǒng))。

治療往往分為幾個(gè)階段:
第一步是誘導(dǎo)緩解(主要“消滅”異常細(xì)胞),
第二步是鞏固治療(避免復(fù)發(fā)),
第三步是維持階段(保持長(zhǎng)期療效)。部分高風(fēng)險(xiǎn)患者則需要做骨髓移植(把健康的“造血工廠”植入到患者體內(nèi))。現(xiàn)在隨著靶向藥、新型免疫治療的逐步普及,很多患者的生存率都獲得大幅提升。

再舉個(gè)案例,一位確診10個(gè)月、已婚中年女性,就是通過(guò)分階段的化療方案(化療、中心神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防、營(yíng)養(yǎng)支持、并發(fā)感染處理),目前狀態(tài)穩(wěn)定,生活質(zhì)量得到控制。這個(gè)過(guò)程雖然伴隨骨髓抑制和感染等小“插曲”,但經(jīng)科學(xué)處理后都能逐步改善。

但要提醒,每個(gè)人的反應(yīng)不同,部分患者會(huì)遇到骨髓抑制(造血功能被壓制)、感染、低蛋白血癥等副作用。當(dāng)出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、極度虛弱、消化道異常等并發(fā)癥時(shí),及時(shí)和血液科團(tuán)隊(duì)溝通并科學(xué)管理。治療方案不是一成不變的,需要根據(jù)個(gè)體差異適時(shí)調(diào)整。

06 管理日常生活:怎樣有效幫助ALL患者?

  • 營(yíng)養(yǎng)均衡很關(guān)鍵 ??
    比如,多吃些富含蛋白的食物(牛奶、雞蛋、魚(yú)、豆制品),有助于恢復(fù)體能和維持免疫力(Arber, D. A., Orazi, A., Hasserjian, R., et al. (2016). The 2016 revision to the WHO classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood, 127(20), 2391–2405.)。主食多樣化,適當(dāng)攝入新鮮水果和蔬菜,能補(bǔ)充身體修復(fù)需要的維生素。
  • 適量活動(dòng)別強(qiáng)求 ??
    治療期間,建議簡(jiǎn)單方式保持基本活動(dòng)量,比如每天短距離步行或在室內(nèi)做舒展操。目的不是追求運(yùn)動(dòng)量,而是促使身體新陳代謝,防止因久臥誘發(fā)血栓或肌肉萎縮。
  • 心理健康別忽視 ????????
    正常有壓力、擔(dān)心復(fù)發(fā)并不奇怪,但不要讓負(fù)面情緒長(zhǎng)期積壓。可以傾訴給家人、朋友或?qū)I(yè)心理咨詢師,必要時(shí)參與團(tuán)體互助小組。面對(duì)治療和生活限制,“抱團(tuán)取暖”會(huì)有很大幫助。
  • 科學(xué)預(yù)防感染
    日常保持良好衛(wèi)生習(xí)慣(勤洗手、飯前便后用消毒液),避免到人多密閉場(chǎng)所,有傷口要及時(shí)處理。避免攝入未經(jīng)煮熟的肉蛋奶,防止胃腸道感染。
  • 定期醫(yī)學(xué)復(fù)查
    治療期間定期檢查血象、肝腎功能,在醫(yī)生指導(dǎo)下判斷療效或風(fēng)險(xiǎn)。最好的辦法是選有經(jīng)驗(yàn)的血液科專科醫(yī)院,按照個(gè)體化計(jì)劃隨診。

管理好生活瑣事和情緒調(diào)整,能最大程度幫助ALL患者,減輕疾病帶來(lái)的不便和苦惱。也有研究建議,家屬應(yīng)主動(dòng)配合,給予情感和實(shí)際照料,能顯著提升患者的恢復(fù)速度和日常生活質(zhì)量。

07 小結(jié)與行動(dòng)建議

說(shuō)到底,ALL雖然是突發(fā)的“健康小插曲”,但只要留心初期變化,科學(xué)地尋求醫(yī)療協(xié)助,日常生活也能盡量恢復(fù)。別忽視那些持續(xù)的乏力、反復(fù)感冒或皮膚容易出血的情況,只要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院篩查,大多數(shù)人都有機(jī)會(huì)獲得滿意的控制和改善。

另外,不要把生活管理看作負(fù)擔(dān)。規(guī)律飲食、適小運(yùn)動(dòng),情緒支持和科學(xué)防護(hù),這些習(xí)慣融入日常,比臨時(shí)追求“神奇藥方”有用得多。照顧好自己,也提醒家人別輕視身體的微小信號(hào),就是對(duì)健康的最好呵護(hù)。

參考文獻(xiàn)

  • Pui, C.-H., & Evans, W.E. (2006). Treatment of acute lymphoblastic leukemia. The New England Journal of Medicine, 354(2), 166-178.
  • Terwilliger, T., & Abdul-Hay, M. (2017). Acute lymphoblastic leukemia: A comprehensive review and 2017 update. Blood Cancer Journal, 7, e577.
  • Arber, D. A., Orazi, A., Hasserjian, R., et al. (2016). The 2016 revision to the WHO classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood, 127(20), 2391–2405.
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