膽管癌
膽管癌是指源于肝外膽管包括肝門區(qū)至膽總管下端的膽管的惡性腫瘤。其病因可能與膽管結(jié)石、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病有關(guān)。臨床可采用手術(shù)治療、放射治療、化學(xué)治療等方法，但預(yù)后較差。
膽管癌的病因尚不清楚。可能與以下因素有關(guān)：
1.膽管結(jié)石
約1/3的膽管癌患者合并膽管結(jié)石，而5%～10%的膽管結(jié)石患者將會發(fā)生膽管癌，說明膽管長時間受結(jié)石刺激，上皮發(fā)生增生性改變，可能與膽管癌發(fā)生有關(guān)。
2.華支睪吸蟲
在東南亞，吃生魚感染肝吸蟲者導(dǎo)致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周圍纖維化和膽管增生，是導(dǎo)致膽管癌發(fā)生的因素之一。吃富含亞硝酸鹽食物習(xí)慣的人群，更易誘發(fā)癌癥。
3.膽管囊性擴張癥
少數(shù)膽管囊性擴張癥患者發(fā)生癌變。囊腫內(nèi)結(jié)石形成、細(xì)菌感染，特別是由于匯合部發(fā)育異常導(dǎo)致胰液反流，是導(dǎo)致癌變發(fā)生的主要原因。
4.原發(fā)性硬化性膽管炎
有報道認(rèn)為原發(fā)性硬化性膽管炎是膽管癌癌前病變。
常見癥狀：膽汁排泄受阻、消瘦、膽囊的超敏反應(yīng)、膽囊運動障礙、黃疸、腹痛、脾腫大、膽囊增大、鼠尾征、小膽管扭曲
1.黃疸
患者可出現(xiàn)黃疸，為逐漸加重的持續(xù)性黃疸，伴瘙癢和體重減輕。少數(shù)無黃疸患者表現(xiàn)為上腹部疼痛，有時伴發(fā)熱、腹部包塊。其他癥狀有食欲不振、惡心嘔吐、乏力、消瘦。
2.二便異常
大便灰白，呈白陶土色，尿色深黃，如濃茶。
3.膽囊腫大
中段、下段膽管癌患者可觸及腫大的膽囊，但Murphy's征可能陰性;而肝門部膽管癌膽囊一般不腫大。
4.肝臟損害
肝功能失代償可出現(xiàn)腹水，或雙下肢水腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈，可造成門靜脈高壓;晚期患者可并發(fā)肝腎綜合征。
5.膽道感染
患者可合并膽道感染，感染細(xì)菌最常見為大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細(xì)菌。內(nèi)鏡和介入放射性檢查可誘發(fā)或加重膽道感染，出現(xiàn)右上腹疼痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸，甚至出現(xiàn)休克。
6.膽道出血
如癌腫破潰可導(dǎo)致上消化道出血，出現(xiàn)黑便，大便潛血陽性、貧血。
檢查項目：糞便隱血試驗、血象檢查、B超、CT、超聲內(nèi)鏡(EUS) 、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影術(shù)(PTC) 、逆行胰膽管造影(ERCP)、纖維膽道鏡、選擇性血管造影(SCAG)及經(jīng)肝門靜脈造影(PTP) 、磁共振胰膽管造影
1.實驗室檢查
血總膽紅素、直接膽紅素、堿性磷酸酶和γ-谷胺酰轉(zhuǎn)移酶可顯著升高。轉(zhuǎn)氨酶一般輕度異常，這種膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶升高不平衡現(xiàn)象有助于與病毒性肝炎相鑒別。凝血酶原時間延長。部分患者CA199、CEA可升高。
2.影像學(xué)檢查
影像學(xué)檢查可以有助于明確膽管癌的診斷，了解有無轉(zhuǎn)移灶及評估腫瘤可否切除。
(1)超聲顯像檢查
B超檢查簡便、快捷、準(zhǔn)確、花費少，可發(fā)現(xiàn)：①肝內(nèi)外膽管擴張;②顯示膽道的梗阻部位;③梗阻的性質(zhì)。超聲檢查是梗阻性黃疸的首選檢查。
內(nèi)鏡超聲可以避免腸氣的干擾，超聲探頭頻率高，可以更清晰、顯示肝外膽管腫瘤。它對中下段膽管癌和肝門部膽管癌的浸潤深度斷的準(zhǔn)確性較高。還能判斷區(qū)域淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移。引導(dǎo)下可以做直接膽道造影，也可以穿刺抽取膽汁測定CA19-9、CEA和做膽汁細(xì)胞學(xué)檢查。在超聲引導(dǎo)下還可以穿刺病變組織做組織學(xué)檢查;也可以抽取梗阻部位膽汁做脫落細(xì)胞檢查。
(2)經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC)
PTC可清晰地顯示肝內(nèi)外膽管樹的形態(tài)、分布和阻塞部位。該檢查是侵襲性的操作，術(shù)后出血和膽漏是較常見和嚴(yán)重的并發(fā)癥。
(3)內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERCP)
ERCP不宜作為膽管癌的常規(guī)檢查，甚至是相對禁忌的。對高位膽管癌，經(jīng)皮肝穿刺膽道造影可以顯示膽管癌的部位，也可以置放內(nèi)支撐導(dǎo)管減黃。ERCP對下段膽管癌有診斷意義，有助于與十二指腸乳頭腫瘤、胰頭癌相鑒別。
(4)CT檢查
CT能較準(zhǔn)確顯示膽管擴張和梗阻部位、范圍，對確定病變的性質(zhì)準(zhǔn)確性較高，三維螺旋CT膽道成像(SCTC)有代替PTC、ERCP檢查的趨勢。
(5)磁共振膽胰管成像(MRCP)
MRCP檢查，是一種無創(chuàng)傷性的膽道顯像技術(shù)。可以詳盡地顯示肝內(nèi)膽管樹的全貌、腫瘤阻塞部位和范圍、有無肝實質(zhì)的侵犯或肝轉(zhuǎn)移，是目前肝門部膽管癌理想的影像學(xué)檢查手段。
(6)核素顯影掃描
使用99m锝EHIDA靜脈注射，然后用γ相機連續(xù)攝影，可獲得膽道的動態(tài)圖像，對病人無損害，方法簡單。
(7)選擇性肝動脈造影和門靜脈造影
主要目的是了解門靜脈及肝動脈與腫瘤的關(guān)系及受侵犯情況，幫助術(shù)前對腫瘤的可切除性做出評估。數(shù)字減影造影(DSA)可以顯示肝門部入肝血流與腫瘤的關(guān)系，對膽管癌的擴大根治術(shù)有意義。
1.膽管良性疾病
(1)膽管良性腫瘤：在病史、體檢和直接膽道造影中，膽管良惡性腫瘤的鑒別很難，一般需依賴于組織學(xué)、細(xì)胞學(xué)檢查。但如術(shù)前發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶者肯定為惡性。
(2)膽總管結(jié)石：病史較長，多有發(fā)作性腹痛史，黃疸也多為間歇性，有明顯的癥狀緩解期。疼痛發(fā)作時常伴有不同程度的膽管炎表現(xiàn)，如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、血象增高、局限性腹膜炎體征等。在膽道造影中可見到結(jié)石透亮影和杯口狀影，且膽管壁光滑，但與息肉型膽管癌的鑒別較難。膽道鏡檢查有助于診斷。
(3)Mirrizzi綜合征：膽道造影術(shù)可見肝總管右側(cè)受壓影，其邊緣光滑。B超可見膽囊管內(nèi)嵌頓的結(jié)石。術(shù)中不能肯定者可行膽管組織學(xué)檢查。
(4)良性膽道狹窄：多在腹部手術(shù)后發(fā)生，少數(shù)發(fā)生在腹部創(chuàng)傷后。在膽道造影中也可顯示膽道狹窄，但其邊緣光滑、兩邊對稱，必要時可行膽道鏡取組織標(biāo)本進(jìn)行鑒定。
(5)原發(fā)性硬化性膽管炎：多見于中年人，男性多于女性。腹痛多為陣發(fā)性，很少有膽絞痛。黃疸多為間歇性進(jìn)行性加重，實驗室檢查為阻塞性黃疸。膽道造影多見膽管廣泛性慢性狹窄和僵硬，但也有病變僅局限于部分膽管者，此型不易與膽管癌鑒別，只能依靠剖腹探查中的肉眼所見和組織學(xué)檢查確診。
(6)慢性胰腺炎：本病也可引起胰內(nèi)膽管的狹窄或閉塞而發(fā)生黃疸，但病史較長，黃疸較輕。在膽道造影中可見病變膽管的狹窄是兩邊對稱的，且邊緣較光滑。需進(jìn)一步行胰腺功能檢查、ERCP、CT和術(shù)中活檢確診。
(7)毛細(xì)膽管性肝炎：本病也可出現(xiàn)惡心、厭食、黃疸、皮膚瘙癢、陶土樣大便等表現(xiàn)，易與膽管癌混淆。但其不同之處是：膽囊不腫大、無膽絞痛、尿中尿膽原量增加、肝功能檢查多有異常，B超未見膽管擴張，確診須依賴肝穿刺活檢。
2.膽管惡性疾病
(1)胰頭癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可見胰管狹窄或閉塞。在B超和CT影像上可見胰頭部腫塊和胰體尾部胰管顯著擴張。十二指腸引流液中多有胰酶的顯著減少或缺乏。臨床上，黃疸較為顯著，多為無痛性進(jìn)行性加重。出現(xiàn)疼痛時多已屬晚期。
(2)乳頭部癌：低張十二指腸造影多能顯示十二指腸降部左側(cè)緣的充盈缺損。內(nèi)鏡多能直視腫瘤，并可行組織學(xué)檢查。
(3)膽囊癌：本病侵及肝門部膽管或上段膽管時很難與膽管癌鑒別。但B超和CT可見膽囊實變或占位，選擇性動脈造影可見膽囊區(qū)的缺血性腫瘤影。
(4)肝癌：肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌與肝癌在膽道造影中有時很難加以鑒別，但原發(fā)性肝癌多有肝硬化病史，AFP檢測陽性，故需結(jié)合病史、AFP、B超、CT、選擇性動脈造影等進(jìn)行綜合判斷和分析，有時需對切除的標(biāo)本行組織學(xué)檢查后才能確診。
(5)十二指腸癌或肉瘤：有時也可在膽道造影中出現(xiàn)膽總管走行異常、狹窄甚至閉塞的影像。但上消化道鋇餐多能見到十二指腸內(nèi)的占位影像，內(nèi)鏡檢查更能明確診斷。
(6)胃癌晚期：胃癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，也可引起膽道閉塞，但上消化道鋇餐和內(nèi)鏡檢查足以確診。
后期可出現(xiàn)脾腫大和腹水等門靜脈高壓表現(xiàn)。
1.黃疸是膽道阻塞的結(jié)果，多呈進(jìn)行性加深，其程度與梗阻部位和程度有關(guān)。
2.晚期因腹膜侵犯，或侵犯門靜脈，導(dǎo)致門脈高壓，可出現(xiàn)腹水。
1、保持愉快的心理狀態(tài)，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，禁食辛辣，少食厚膩食品，不要飲烈性酒。
2、對于40歲以上的人，特別是婦女，要定期進(jìn)行B超檢查，發(fā)現(xiàn)有膽囊炎、膽結(jié)石或息肉等，更應(yīng)追蹤檢查，發(fā)現(xiàn)病情有變化應(yīng)及早進(jìn)行治療。
3、積極治療癌病變前，遲早社除可能引起癌變的誘因。
1.手術(shù)治療
膽管癌的治療原則是：早期病例以手術(shù)切除為主，術(shù)后配合放療及化療，以鞏固和提高手術(shù)治療效果。對于不能切除的晚期病例，應(yīng)施行膽道引流手術(shù)，控制膽道感染，改善肝臟功能，減少合并癥，延長生命，改善生活質(zhì)量。
2.放射治療
外科手術(shù)切除是膽管癌惟一的根治性治療，輔助性放射治療只能提高患者的生存率，對于不可切除和局部轉(zhuǎn)移的膽管癌經(jīng)有效的膽道引流后，放療可以改善患者的癥狀與延長壽命。但是，膽管癌一直被認(rèn)為屬于放射線不敏感的腫瘤。一般報道放射治療的中位生存期為9～12個月。
3.化學(xué)治療
膽管癌對化學(xué)治療并不敏感，膽管癌較其他胃腸道腫瘤例如結(jié)腸癌化療敏感性差。但化療可能緩解膽管癌所引起的癥狀、改善患者生活質(zhì)量，還可能延長存活期。
1、盡量減少脂肪、特別是動物脂肪的食用量，膽管癌飲食注意不吃肥肉、油炸食物，盡可能地以植物油代替動物油。
2、烹調(diào)食品以蒸、煮、燉、燴為佳，膽管癌的飲食注意切忌大量食用炒、炸、燒、烤、熏、腌制食品。
3、增加魚、瘦肉、豆制品、新鮮蔬菜和水果等富含優(yōu)質(zhì)蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保證熱量供應(yīng)，從而促進(jìn)肝糖元的形成，保護(hù)肝臟。